Veintinueve pacientes con un título de anticuerpos antimitocondrial positivo mayor o igual a 1/40, que se detectaron durante el cribado para otras enfermedades autoinmunes, se describen quienes tenían bilirrubina sérica, fosfatasa alcalina y transaminasas normales y que no presentaban síntomas de enfermedad hepática en el momento de la presentación. Las biopsias de hígado en 12 de los 29 cumplieron los criterios de diagnóstico de cirrosis biliar primaria; otros 12 fueron compatibles con cirrosis biliar primaria, pero solo 2 fueron normales. Hubo una alta incidencia de otros autoanticuerpos y enfermedades autoinmunes, especialmente anticuerpos y trastornos tiroideos. Dieciséis de estos pacientes han sido seguidos durante más de 4 años desde el diagnóstico (media = 6 años, rango = 4 a 9 años) y durante una media de 8,7 años desde la detección inicial del anticuerpo antimitocondrial (rango = 4 a 13). Cinco de 16 desarrollaron síntomas sugestivos de cirrosis biliar primaria, y 11 de 16 desarrollaron elevación de la fosfatasa alcalina. La actividad de los anticuerpos antimitocondriales en estos pacientes estaba en las mismas subclases de IgG (predominantemente IgG1 e IgG3) que la observada en un grupo de 23 pacientes con cirrosis biliar primaria avanzada clínica, bioquímica e histológicamente. Todos mostraron las mismas anomalías en la estimación cuantitativa de las subclases de IgG totales en suero; Se mostró un exceso relativo de IgG3 y, en menor grado, IgG2. Se concluye que, en este estudio, el hallazgo de un título de anticuerpos antimitocondriales mayor o igual a 1/40 es fuertemente sugestivo de cirrosis biliar primaria incluso en ausencia de síntomas y la presencia de una fosfatasa alcalina normal.