Mastcelle-aktiveringssyndrom: en gjennomgang

Mastcelle-aktiveringssyndrom (MCAS) er en tilstand med tegn og symptomer som involverer hud, gastrointestinale, kardiovaskulære, respiratoriske og nevrologiske systemer. Det kan klassifiseres i primær, sekundær og idiopatisk. Tidligere foreslåtte kriterier for diagnostisering av MCAS inkluderte episodiske symptomer i samsvar med frigjøring av mastcellemediator som påvirket to eller flere organsystemer med urtikaria, angioødem, rødme, kvalme, oppkast, diaré, magekramper, hypotensiv synkope eller nær synkope, takykardi, hvesing, konjunktival injeksjon, pruritus og tett nese. Andre kriterier inkluderte en reduksjon i hyppigheten, alvorlighetsgraden eller oppløsningen av symptomer med anti-mediatorbehandling inkludert H (1) og H (2) histaminreseptorantagonister, anti-leukotriener eller mastcellestabilisatorer. Laboratoriedata som støtter diagnosen inkluderer en økning av en validert urin- eller serummarkør for mastcelleaktivering (MCA), nemlig dokumentasjonen for en økning av markøren over pasientens utgangsverdi under symptomatiske perioder ved mer enn to anledninger, eller baseline serum tryptase nivåer som vedvarende er over 15 ng / ml, eller dokumentasjon på en økning av tryptase nivået over baseline verdien ved en anledning. Mindre spesifikke analyser er 24-timers urin histamin metabolitter, PGD (2) (Prostaglandin D (2) ) eller dets metabolitt, 11-β-prostaglandin F (2) alfa. En nylig global definisjon, kriterier og klassifisering inkluderer typiske kliniske symptomer, en betydelig forbigående økning i serum totalt tryptase-nivå eller en økning i andre mastcelle-avledede mediatorer, slik som som histamin eller PGD2 eller urinmetabolitter, og respons på kliniske symptomer på midler som demper produksjonen eller aktivitetene til mastcellemediatorer.

Write a Comment

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *