マスト細胞活性化症候群:レビュー

マスト細胞活性化症候群(MCAS)は、皮膚、胃腸、心臓血管、呼吸器などの兆候と症状を伴う状態です。および神経系。それは、一次、二次、および特発性に分類することができます。 MCASの診断のために以前に提案された基準には、蕁麻疹、血管浮腫、紅潮、悪心、嘔吐、下痢、腹部けいれん、低血圧性失神または失神に近い、頻脈、喘息、結膜を伴う2つ以上の臓器系に影響を与える肥満細胞メディエーター放出と一致する一時的な症状が含まれていました注射、そう痒、および鼻づまり。他の基準には、H(1)およびH(2)ヒスタミン受容体拮抗薬、抗ロイコトリエン、または肥満細胞安定剤を含む抗メディエーター療法による症状の頻度、重症度、または解消の低下が含まれていました。診断を裏付ける検査データには、肥満細胞活性化(MCA)の検証済みの尿中または血清マーカーの増加、すなわち、2回以上の症候性期間中の患者のベースライン値を超えるマーカーの増加の文書化が含まれます。持続的に15ng / mlを超えるベースライン血清トリプターゼレベル、または1回のベースライン値を超えるトリプターゼレベルの増加の記録。より特異性の低いアッセイは、24時間尿ヒスタミン代謝物PGD(2)(プロスタグランジンD(2) )またはその代謝物である11-β-プロスタグランジンF(2)アルファ。最近の世界的な定義、基準、および分類には、典型的な臨床症状、血清総トリプターゼレベルの実質的な一過性の増加、または他の肥満細胞由来メディエーターの増加が含まれます。ヒスタミンまたはPGD2またはそれらの尿中代謝物として、および肥満細胞メディエーターの産生または活性を弱める薬剤に対する臨床症状の反応。

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