El síndrome de activación de mastocitos (MCAS) es una condición con signos y síntomas que involucran la piel, gastrointestinal, cardiovascular, respiratoria, y sistemas neurológicos. Se puede clasificar en primario, secundario e idiopático. Los criterios propuestos anteriormente para el diagnóstico de MCAS incluían síntomas episódicos compatibles con la liberación de mediadores de mastocitos que afectan a dos o más sistemas de órganos con urticaria, angioedema, sofocos, náuseas, vómitos, diarrea, calambres abdominales, síncope hipotensivo o casi síncope, taquicardia, sibilancias, conjuntival inyección, prurito y congestión nasal. Otros criterios incluyeron una disminución en la frecuencia, gravedad o resolución de los síntomas con la terapia anti-mediador, incluidos los antagonistas del receptor de histamina H (1) y H (2), antileucotrienos o estabilizadores de mastocitos. Los datos de laboratorio que respaldan el diagnóstico incluyen un aumento de un marcador urinario o sérico validado de activación de mastocitos (MCA), es decir, la documentación de un aumento del marcador por encima del valor inicial del paciente durante períodos sintomáticos en más de dos ocasiones, o niveles basales de triptasa sérica que están persistentemente por encima de 15 ng / ml, o documentación de un aumento del nivel de triptasa por encima del valor inicial en una ocasión. Ensayos menos específicos son los metabolitos de histamina en orina de 24 h, PGD (2) (prostaglandina D (2) ) o su metabolito, 11-β-prostaglandina F (2) alfa. Una definición, un criterio y una clasificación globales recientes incluyen síntomas clínicos típicos, un aumento transitorio sustancial en el nivel de triptasa total en suero o un aumento en otros mediadores derivados de los mastocitos, como como histamina o PGD2 o sus metabolitos urinarios, y una respuesta de síntomas clínicos a agentes que atenúan la producción o actividades de mediadores de mastocitos.