Hízósejt-aktivációs szindróma: áttekintés

A hízósejt-aktivációs szindróma (MCAS) a bőrt, a gyomor-bélrendszert, a szív- és érrendszert, a légzőszerveket, és neurológiai rendszerek. Osztályozható elsődleges, másodlagos és idiopátiás. Az MCAS diagnózisának korábban javasolt kritériumai közé tartoztak a hízósejt-mediátor felszabadulásának megfelelő epizódos tünetek, amelyek két vagy több szervrendszert érintenek, urticaria, angioödéma, kipirulás, hányinger, hányás, hasmenés, hasi görcsök, hipotenzív syncope vagy syncope közelében, tachycardia, zihálás, kötőhártya injekció, viszketés és orrdugulás. Egyéb kritériumok közé tartozott a tünetek gyakoriságának, súlyosságának vagy oldódásának csökkenése az anti-mediátor terápiával, ideértve a H (1) és a H (2) hisztamin receptor antagonistákat, anti-leukotriéneket vagy hízósejt-stabilizátorokat. A diagnózist alátámasztó laboratóriumi adatok magukban foglalják a hízósejt-aktiváció validált vizelet- vagy szérummarkerjének (MCA) növekedését, nevezetesen annak dokumentálását, hogy a marker a tünetekkel járó periódusokban több mint két alkalommal a beteg kiindulási értéke fölé emelkedett, vagy a kiindulási szérum triptázszintek, amelyek tartósan meghaladják a 15 ng / ml-t, vagy a triptázszint egy alkalommal történő emelkedésének dokumentálása a kiindulási érték fölé. Kevésbé specifikus vizsgálatok a 24 órás vizelet hisztamin metabolitjai, PGD (2) (prosztaglandin D (2) ) vagy metabolitja, a 11-β-prosztaglandin F (2) alfa. Egy közelmúltbeli globális meghatározás, kritériumok és osztályozás tartalmaz tipikus klinikai tüneteket, a szérum teljes triptázszintjének jelentős átmeneti növekedését vagy más hízósejtből származó mediátorok, például hisztaminként vagy PGD2-ként vagy vizeletanyagcseretermékeiként, valamint a klinikai tünetek reakciója olyan szerekre, amelyek csillapítják a hízósejt-mediátorok termelését vagy aktivitását.

Write a Comment

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük