Syndrom aktivace žírných buněk: revize

Syndrom aktivace žírných buněk (MCAS) je stav se známkami a příznaky zahrnujícími kůži, gastrointestinální, kardiovaskulární, respirační, a neurologické systémy. Lze jej rozdělit na primární, sekundární a idiopatické. Dříve navrhovaná kritéria pro diagnostiku MCAS zahrnovala epizodické příznaky konzistentní s uvolňováním mediátoru žírných buněk ovlivňující dva nebo více orgánových systémů s kopřivkou, angioedémem, návaly, nevolností, zvracením, průjmem, břišními křečemi, hypotenzní synkopou nebo téměř synkopou, tachykardií, sípáním, spojivkou injekce, svědění a ucpaný nos. Mezi další kritéria patřilo snížení frekvence, závažnosti nebo vymizení příznaků při léčbě proti mediátorům, včetně antagonistů H (1) a H (2) histaminových receptorů, antileukotrienů nebo stabilizátorů žírných buněk. Mezi laboratorní údaje, které podporují diagnózu, patří zvýšení validovaného močového nebo sérového markeru aktivace žírných buněk (MCA), konkrétně dokumentace zvýšení markeru nad základní hodnotu pacienta během symptomatických období více než dvakrát, nebo základní hladiny tryptázy v séru, které jsou trvale nad 15 ng / ml, nebo dokumentace o zvýšení hladiny tryptázy nad základní hodnotu při jedné příležitosti. Méně specifickými testy jsou 24hodinové metabolity histaminu v moči, PGD (2) (Prostaglandin D (2) ) nebo jeho metabolit, 11-β-prostaglandin F (2) alfa. Nedávná globální definice, kritéria a klasifikace zahrnují typické klinické příznaky, podstatné přechodné zvýšení hladiny celkové tryptázy v séru nebo zvýšení jiných mediátorů odvozených od mastocytů, jako je jako histamin nebo PGD2 nebo jejich metabolity v moči a reakce klinických příznaků na látky, které oslabují produkci nebo aktivity mediátorů žírných buněk.

Write a Comment

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *