Sindromul de activare a celulelor mastocitare: o revizuire

Sindromul de activare a celulelor mastocitare (MCAS) este o afecțiune cu semne și simptome care implică piele, și sisteme neurologice. Poate fi clasificat în primar, secundar și idiopatic. Criteriile propuse mai devreme pentru diagnosticarea MCAS au inclus simptome episodice consistente cu eliberarea mediatorului mastocitar care afectează două sau mai multe sisteme de organe cu urticarie, angioedem, înroșire, greață, vărsături, diaree, crampe abdominale, sincopă hipotensivă sau aproape sincopă, tahicardie, respirație șuierătoare, conjunctivală injecție, prurit și înfundare nazală. Alte criterii au inclus o scădere a frecvenței, severității sau rezolvării simptomelor cu terapia anti-mediator, inclusiv antagoniști ai receptorilor de histamină H (1) și H (2), anti-leucotriene sau stabilizatori de mastocite. Datele de laborator care susțin diagnosticul includ o creștere a unui marker urinar sau seric validat de activare a mastocitelor (MCA), și anume documentarea unei creșteri a markerului peste valoarea inițială a pacientului în perioadele simptomatice de mai mult de două ori sau nivelurile inițiale ale triptazei serice care sunt persistente peste 15 ng / ml sau documentarea unei creșteri a nivelului triptazei peste valoarea inițială cu o ocazie. Testele mai puțin specifice sunt metaboliții histaminei de urină 24-h, PGD (2) (Prostaglandin D (2) ) sau metabolitul său, 11-β-prostaglandină F (2) alfa. O definiție globală recentă, criteriile și clasificarea includ simptome clinice tipice, o creștere substanțială tranzitorie a nivelului seric de triptază totală sau o creștere a altor mediatori derivați de mastocite, precum ca histamină sau PGD2 sau metaboliții lor urinari și un răspuns al simptomelor clinice la agenți care atenuează producția sau activitățile mediatorilor mastocitari.

Write a Comment

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *