Ventinove pazienti con titolo anticorpale antimitocondriale positivo maggiore o uguale a 1/40, che sono stati rilevati durante lo screening per altre malattie autoimmuni, sono descritti coloro che avevano una normale bilirubina sierica, fosfatasi alcalina e transaminasi e che non avevano sintomi di malattia del fegato alla presentazione. Le biopsie epatiche in 12 dei 29 soddisfacevano i criteri diagnostici per la cirrosi biliare primaria; altri 12 erano compatibili con la cirrosi biliare primaria, ma solo 2 erano normali. C’era un’alta incidenza di altri autoanticorpi e malattie autoimmuni, in particolare anticorpi e disturbi della tiroide. Sedici di questi pazienti sono stati seguiti per oltre 4 anni dalla diagnosi (media = 6 anni, range = da 4 a 9 anni) e per una media di 8,7 anni dalla rilevazione iniziale dell’anticorpo antimitocondriale (range = da 4 a 13). Cinque su 16 hanno sviluppato sintomi indicativi di cirrosi biliare primitiva e 11 su 16 hanno sviluppato un aumento della fosfatasi alcalina. L’attività degli anticorpi antimitocondriali in questi pazienti era nelle stesse sottoclassi IgG (prevalentemente IgG1 e IgG3) di quella osservata in un gruppo di 23 pazienti con cirrosi biliare primitiva clinicamente, biochimicamente e istologicamente avanzata. Tutti hanno mostrato le stesse anomalie nella stima quantitativa delle sottoclassi totali di IgG nel siero; È stato mostrato un eccesso relativo di IgG3 e, in misura minore, di IgG2. Si conclude che, in questo studio, il riscontro di un titolo anticorpale antimitocondriale maggiore o uguale a 1/40 è fortemente indicativo di cirrosi biliare primitiva anche in assenza di sintomi e in presenza di una normale fosfatasi alcalina.