Mastcellaktiveringssyndrom (MCAS) är ett tillstånd med tecken och symtom som involverar hud, gastrointestinal, kardiovaskulär, andningsvägar, och neurologiska system. Det kan klassificeras i primär, sekundär och idiopatisk. Tidigare föreslagna kriterier för diagnos av MCAS inkluderade episodiska symtom som överensstämde med frisättning av mastcellförmedlare som påverkade två eller flera organsystem med urtikaria, angioödem, rodnad, illamående, kräkningar, diarré, magkramper, hypotensiv synkope eller nära synkope, takykardi, väsande andning, konjunktival injektion, klåda och nästäppa. Andra kriterier inkluderade en minskning av frekvensen, svårighetsgraden eller upplösningen av symtom med antimediatorterapi inklusive H (1) och H (2) histaminreceptorantagonister, anti-leukotriener eller mastcellstabilisatorer. Laboratoriedata som stöder diagnosen inkluderar en ökning av en validerad urin- eller serummarkör för mastcellaktivering (MCA), nämligen dokumentationen för en ökning av markören över patientens basvärde under symtomatiska perioder vid mer än två tillfällen, eller baseline-serumtryptasnivåer som ihållande överstiger 15 ng / ml, eller dokumentation av en ökning av tryptasnivån över basvärdet vid ett tillfälle. Mindre specifika analyser är 24-timmars histaminmetaboliter, PGD (2) (Prostaglandin D (2) ) eller dess metabolit, 11-β-prostaglandin F (2) alfa. En nyligen genomförd global definition, kriterier och klassificering inkluderar typiska kliniska symtom, en väsentlig övergående ökning av serum total tryptasnivå eller en ökning av andra mästceller härledda mediatorer, såsom som histamin eller PGD2 eller deras urinmetaboliter, och ett svar från kliniska symtom på medel som dämpar produktionen eller aktiviteterna hos mastcellförmedlare.