A síndrome de ativação de mastócitos (MCAS) é uma condição com sinais e sintomas que envolvem a pele, gastrointestinal, cardiovascular, respiratório, e sistemas neurológicos. Pode ser classificado em primário, secundário e idiopático. Os critérios propostos anteriormente para o diagnóstico de MCAS incluíam sintomas episódicos consistentes com liberação de mediador de mastócitos afetando dois ou mais sistemas de órgãos com urticária, angioedema, rubor, náusea, vômito, diarreia, cólica abdominal, síncope hipotensiva ou quase síncope, taquicardia, sibilância, conjuntival injeção, prurido e congestão nasal. Outros critérios incluíram uma diminuição na frequência, gravidade ou resolução dos sintomas com terapia anti-mediador incluindo antagonistas do receptor de histamina H (1) e H (2), anti-leucotrienos ou estabilizadores de mastócitos. Os dados laboratoriais que suportam o diagnóstico incluem um aumento de um marcador urinário ou sérico validado de ativação de mastócitos (MCA), ou seja, a documentação de um aumento do marcador acima do valor basal do paciente durante períodos sintomáticos em mais de duas ocasiões, ou níveis basais de triptase sérica que estão persistentemente acima de 15 ng / ml, ou documentação de um aumento do nível de triptase acima do valor basal em uma ocasião. Ensaios menos específicos são metabólitos de histamina na urina de 24 h, PGD (2) (Prostaglandina D (2) ) ou seu metabólito, 11-β-prostaglandina F (2) alfa. Uma definição, critérios e classificação globais recentes incluem sintomas clínicos típicos, um aumento transitório substancial no nível de triptase total sérica ou um aumento em outros mediadores derivados de mastócitos, como como histamina ou PGD2 ou seus metabólitos urinários, e uma resposta de sintomas clínicos a agentes que atenuam a produção ou atividades de mediadores de mastócitos.