Vinte e nove pacientes com título de anticorpo antimitocondrial positivo maior ou igual a 1/40, que foram detectados durante a triagem para outras doenças autoimunes, são descritos quem tinha bilirrubina sérica, fosfatase alcalina e transaminase normais e que não apresentava sintomas de doença hepática na apresentação. As biópsias hepáticas em 12 dos 29 critérios diagnósticos para cirrose biliar primária; outros 12 eram consistentes com cirrose biliar primária, mas apenas 2 eram normais. Houve alta incidência de outros autoanticorpos e doenças autoimunes, especialmente anticorpos e doenças da tireoide. Dezesseis desses pacientes foram acompanhados por mais de 4 anos desde o diagnóstico (média = 6 anos, variação = 4 a 9 anos) e por uma média de 8,7 anos desde a detecção inicial do anticorpo antimitocondrial (variação = 4 a 13). Cinco de 16 desenvolveram sintomas sugestivos de cirrose biliar primária e 11 de 16 desenvolveram elevação da fosfatase alcalina. A atividade do anticorpo antimitocondrial nesses pacientes estava nas mesmas subclasses de IgG (predominantemente IgG1 e IgG3) que a observada em um grupo de 23 pacientes com cirrose biliar primária avançada clínica, bioquímica e histologicamente. Todos mostraram as mesmas anormalidades na estimativa quantitativa das subclasses de IgG totais no soro; excesso relativo de IgG3 e, em menor grau, IgG2 foi exibido. Conclui-se que, neste estudo, o achado de título de anticorpo antimitocondrial maior ou igual a 1/40 é fortemente sugestivo de cirrose biliar primária mesmo na ausência de sintomas e presença de fosfatase alcalina normal.