Positiver antimitochondrialer Antikörper, aber normale alkalische Phosphatase: Ist dies eine primäre biliäre Zirrhose?

29 Patienten mit einem positiven antimitochondrialen Antikörpertiter größer oder gleich 1/40, die während des Screenings nachgewiesen wurden Für andere Autoimmunerkrankungen werden beschrieben, die ein normales Serumbilirubin, alkalische Phosphatase und Transaminase hatten und bei der Präsentation keine Symptome einer Lebererkrankung aufwiesen. Leberbiopsien in 12 der 29 erfüllten diagnostische Kriterien für eine primäre biliäre Zirrhose; weitere 12 stimmten mit der primären biliären Zirrhose überein, aber nur 2 waren normal. Es gab eine hohe Inzidenz anderer Autoantikörper und Autoimmunerkrankungen, insbesondere von Schilddrüsenantikörpern und -störungen. 16 dieser Patienten wurden seit der Diagnose über 4 Jahre (Mittelwert = 6 Jahre, Bereich = 4 bis 9 Jahre) und seit dem ersten Nachweis des antimitochondrialen Antikörpers (Bereich = 4 bis 13) durchschnittlich 8,7 Jahre lang beobachtet. Fünf von 16 entwickelten Symptome, die auf eine primäre biliäre Zirrhose hinweisen, und 11 von 16 entwickelten eine Erhöhung der alkalischen Phosphatase. Die antimitochondriale Antikörperaktivität bei diesen Patienten lag in denselben IgG-Unterklassen (vorwiegend IgG1 und IgG3) wie bei einer Gruppe von 23 Patienten mit klinisch, biochemisch und histologisch fortgeschrittener primärer biliärer Zirrhose. Alle zeigten die gleichen Anomalien bei der quantitativen Schätzung der gesamten IgG-Unterklassen im Serum; Ein relativer Überschuss an IgG3 und in geringerem Maße an IgG2 wurde gezeigt. Es wird der Schluss gezogen, dass in dieser Studie der Befund eines antimitochondrialen Antikörpertiters größer oder gleich 1/40 stark auf eine primäre biliäre Zirrhose hinweist, selbst wenn keine Symptome vorliegen und eine normale alkalische Phosphatase vorhanden ist.

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