La sindrome da attivazione dei mastociti (MCAS) è una condizione con segni e sintomi che coinvolgono la pelle, gastrointestinale, cardiovascolare, respiratorio, e sistemi neurologici. Può essere classificato in primario, secondario e idiopatico. I criteri proposti in precedenza per la diagnosi di MCAS includevano sintomi episodici coerenti con il rilascio di mediatori dei mastociti che interessano due o più sistemi di organi con orticaria, angioedema, vampate di calore, nausea, vomito, diarrea, crampi addominali, sincope ipotensiva o sincope vicina, tachicardia, respiro sibilante, congiuntivale iniezione, prurito e naso chiuso. Altri criteri includevano una diminuzione della frequenza, gravità o risoluzione dei sintomi con la terapia anti-mediatore, inclusi gli antagonisti dei recettori dell’istamina H (1) e H (2), gli anti-leucotrieni o gli stabilizzatori dei mastociti. I dati di laboratorio che supportano la diagnosi includono un aumento di un marcatore urinario o siero convalidato di attivazione dei mastociti (MCA), vale a dire la documentazione di un aumento del marcatore al di sopra del valore basale del paziente durante periodi sintomatici in più di due occasioni, o livelli basali di triptasi sierica persistentemente superiori a 15 ng / ml, o documentazione di un aumento del livello di triptasi oltre il valore basale in un’occasione. Saggi meno specifici sono i metaboliti dell’istamina nelle urine delle 24 ore, PGD (2) (prostaglandina D (2) ) o il suo metabolita, 11-β-prostaglandina F (2) alfa. Una recente definizione globale, criteri e classificazione includono sintomi clinici tipici, un sostanziale aumento transitorio del livello sierico di triptasi totale o un aumento di altri mediatori derivati dai mastociti, come come istamina o PGD2 o loro metaboliti urinari e una risposta dei sintomi clinici ad agenti che attenuano la produzione o le attività dei mediatori dei mastociti.