La malattia del trapianto contro l’ospite (GVHD) è una complicanza potenzialmente grave del trapianto di cellule staminali allogeniche e del trapianto di cellule staminali allogeniche a intensità ridotta. Durante il trapianto di cellule staminali allogeniche, un paziente riceve cellule staminali da un donatore o sangue da cordone ombelicale donato.

La GVHD si verifica quando le cellule T del donatore (l’innesto) vedono le cellule sane del paziente (l’ospite) come estranee, e attaccarli e danneggiarli. La malattia del trapianto contro l’ospite può essere lieve, moderata o grave. In alcuni casi, può essere pericoloso per la vita.

A meno che il donatore del paziente non sia un gemello identico, un paziente che riceve un trapianto di cellule staminali allogeniche riceverà un qualche tipo di prevenzione della GVHD. Ciò può includere la rimozione delle cellule T dall’innesto del donatore e / o la somministrazione di farmaci per sopprimere le cellule T nell’innesto in modo che non attaccino le cellule del paziente. Non esiste un regime standard per la prevenzione della GVHD e diverse combinazioni di farmaci vengono somministrate in diverse istituzioni. Alcuni farmaci comuni che vengono somministrati per prevenire la GVHD includono

• Methotrexate (Trexall®)
• Ciclosporina
• Tacrolimus (Prograf®)
• Micofenolato mofetile (CellCept®)
• Sirolimus (Rapamune®)
• Corticosteroidi (metilprednisolone o prednisone)
• Antitimociti globulina (ATG)
• Alemtuzumab (Campath®)
• Ciclofosfamide (Cytoxan®)

Per informazioni sui farmaci elencati in questo pagina, visita Elenco dei farmaci.

Esistono due categorie principali di GVHD: malattia acuta del trapianto contro l’ospite e malattia cronica del trapianto contro l’ospite. Ogni tipo colpisce diversi organi e tessuti e presenta segni e sintomi diversi. I pazienti possono sviluppare un tipo, entrambi i tipi o nessuno dei due.

GVHD acuta

Di solito si sviluppa entro i primi 100 giorni dal trapianto, ma può verificarsi in seguito. La GVHD acuta può colpire la pelle, il tratto gastrointestinale o il fegato. I sintomi possono includere

• Un’eruzione cutanea, con bruciore e arrossamento della pelle. Questo può esplodere sui palmi del paziente o sulle piante dei piedi e spesso coinvolge anche il tronco e altre estremità. La pelle può presentare vesciche e, nei casi gravi di GVHD, la superficie esposta della pelle può sfaldarsi.
• Nausea, vomito, crampi addominali, perdita di appetito e diarrea indicano il coinvolgimento del tratto gastrointestinale.
• L’ittero (ingiallimento della pelle o degli occhi) può indicare che la GVHD ha danneggiato il fegato. Anomalie della funzionalità epatica verrebbero notate sui risultati delle analisi del sangue.

Molti pazienti che sviluppano GVHD acuta vengono trattati con successo con una maggiore immunosoppressione sotto forma di corticosteroidi (medicinali come prednisone, metilprednisolone, desametasone, beclometasone e budesonide).

I pazienti con GVHD acuta lieve solo per la pelle di solito continueranno con i loro farmaci originali come ciclosporina o tacrolimus e aggiungeranno una crema steroidea topica (mezzi topici applicati direttamente su una parte del corpo) al loro piano di trattamento.

Il trattamento per i pazienti con manifestazioni sistemiche o “dell’intero sistema” e / o GVHD acuta più grave di solito consiste nel continuare la prevenzione immunosoppressiva originale e l’aggiunta di un corticosteroide come il metilprednisolone o il prednisone.

La Food and Drug Administration (FDA) ha approvato il farmaco Ruxolitinib (Jakafi®) per il trattamento della GVHD acuta refrattaria agli steroidi in pazienti adulti e pediatrici di età pari o superiore a 12 anni.

GVHD cronica

Questa è una sindrome che può coinvolgere un singolo organo o più organi. È una delle principali cause di problemi medici e di morte dopo un trapianto di cellule staminali allogeniche. I sintomi possono includere

Bocca. Pazienti con GVHD può manifestare

• Una bocca molto secca
• Sensibilità a cibi caldi, freddi, piccanti e acidi; menta (ad esempio, dentifricio aromatizzato alla menta); bevande gassate
• Dolorose ulcere alla bocca che possono estendersi fino alla gola
• Difficoltà a mangiare
• Malattie gengivali e carie

Pelle. I pazienti con GVHD possono avere

• Un’eruzione cutanea
• Pelle secca, tesa e pruriginosa
• Ispessimento e irrigidimento della pelle, che può provocare movimento articolare
• Un cambiamento nel colore della pelle
• Intolleranza agli sbalzi di temperatura a causa di ghiandole sudoripare danneggiate

Unghie. I pazienti con GVHD possono sperimentare

• Cambiamenti nella struttura delle unghie
• Unghie dure e fragili
• Perdita di unghie

Cuoio capelluto e peli del corpo. I pazienti con GVHD potrebbero notare

• Perdita di capelli sulla testa
• Capelli grigi prematuri
• Perdita di peli sul corpo

Tratto gastrointestinale. I pazienti con GVHD possono sperimentare

• Perdita di appetito
• Perdita di peso inspiegabile
• Nausea
• Vomito
• Diarrea
• Mal di stomaco

Polmoni.I brevetti con GVHD possono soffrire di

• Mancanza di respiro e difficoltà a respirare
• Una tosse cronica persistente che non scompare
• Respiro sibilante

Fegato. Un paziente con GVHD può avere

• Gonfiore addominale
• Ittero (colorazione gialla della pelle e / o degli occhi)
• Risultati anormali dei test di funzionalità epatica

Muscoli e articolazioni. Gli effetti collaterali della GVHD possono includere

• Debolezza muscolare e crampi
• Rigidità articolare che causa un’estensione completa e difficile di dita, polsi, gomiti, ginocchia, caviglie.

Genitali. La GVHD cronica può avere i seguenti effetti sui genitali di donne e uomini:

• Femmina
  • Secchezza vaginale, prurito e dolore
  • Ulcerazioni e cicatrici vaginali
  • Restringimento della vagina
  • Rapporti difficili / dolorosi
• Maschile
  • Restringimento e / o cicatrizzazione del uretra
  • Prurito o cicatrici sul pene e sullo scroto
  • Irritazione del pene

Pazienti con sintomi lievi della GVHD cronica, soprattutto se i sintomi sono limitati a un singolo organo o sito, può spesso essere trattata con un’attenta osservazione o con terapie locali / topiche. Ad esempio, i casi lievi di GVHD cutanea cronica possono essere trattati con pomate steroidee topiche e i casi di GVHD oculare cronica (occhio) possono essere trattati con colliri immunosoppressivi.

Pazienti con sintomi più gravi o coinvolgimento multiorgano cronico La GVHD in genere richiede un trattamento “sistemico”, che viaggia attraverso il flusso sanguigno e raggiunge le cellule di tutto il corpo. Il prednisone è la terapia standard di prima linea per la GVHD cronica. Per i pazienti che non rispondono al prednisone o ad altri trattamenti steroidei, Food and Drug L’amministrazione (FDA) ha approvato il farmaco ibrutinib (Imbruvica®) come trattamento di seconda linea per pazienti adulti con GVHD cronica dopo che uno o più altri trattamenti hanno fallito. Altre combinazioni di farmaci immunosoppressori possono essere utilizzate per controllare i sintomi della GVHD.

I pazienti devono essere consapevoli dei segni premonitori della GVHD e devono chiamare immediatamente i loro medici in caso di sintomi. La diagnosi precoce e il trattamento possono aiutare a limitare la gravità della la malattia.

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