Boala Graft-versus-host (GVHD) este o complicație potențial gravă a transplantului de celule stem alogene și a transplantului de celule stem alogene de intensitate redusă. În timpul transplantului de celule stem alogene, un pacient primește celule stem de la un donator sau de sânge din cordonul ombilical donat.

GVHD apare atunci când celulele T ale donatorului (grefa) văd celulele sănătoase ale pacientului (gazda) ca fiind străine, și le atacă și le dăunează. Boala grefă contra gazdă poate fi ușoară, moderată sau severă. În unele cazuri, poate pune viața în pericol.

Dacă donatorul pacientului nu este un gemeni identic, un pacient care primește un transplant de celule stem alogene va primi un tip de prevenire a GVHD. Aceasta poate include îndepărtarea celulelor T din grefa donatorului și / sau administrarea de medicamente pentru suprimarea celulelor T din grefă, astfel încât acestea să nu atace celulele pacientului. Nu există un regim standard pentru prevenirea GVHD, iar diferite combinații de medicamente sunt administrate la diferite instituții. Unele medicamente obișnuite care se administrează pentru prevenirea GVHD includ

• Metotrexatul (Trexall®)
• Ciclosporina
• Tacrolimus (Prograf®)
• Micofenolat de mofetil (CellCept®)
• Sirolimus (Rapamune®)
• Corticosteroizi (metilprednisolon sau prednison)
• Globulină antitimocitară (ATG)
• Alemtuzumab (Campath®)
• Ciclofosfamidă (Cytoxan®)

Pentru informații despre medicamentele enumerate în acest pagina, accesați Listele de medicamente.

Există două categorii principale de GVHD: boala acută de grefă contra gazdă și boala cronică de grefă contra gazdă. Fiecare tip afectează diferite organe și țesuturi și are semne și simptome diferite. Pacienții pot dezvolta un tip, ambele tipuri sau niciunul.

GVHD acut

Aceasta se dezvoltă de obicei în primele 100 de zile după transplant, dar poate apărea mai târziu. GVHD acut poate afecta pielea, tractul gastro-intestinal sau ficatul. Simptomele pot include

• O erupție cutanată, cu arsură și roșeață a pielii. Acest lucru poate erupe pe palmele pacientului sau pe tălpile picioarelor și implică deseori și trunchiul și alte extremități. Pielea poate fi veziculoasă și, în cazurile severe de GVHD, suprafața expusă a pielii se poate desprinde.
• Greața, vărsăturile, crampele abdominale, pierderea poftei de mâncare și diareea indică implicarea tractului gastro-intestinal.
• Icterul (îngălbenirea pielii sau a ochilor) poate indica faptul că GVHD a afectat ficatul. Anomaliile funcției hepatice ar fi observate la rezultatele testelor de sânge.

Mulți pacienți care dezvoltă GVHD acut sunt tratați cu succes cu imunosupresie crescută sub formă de corticosteroizi (medicamente precum prednison, metilprednisolon, dexametazonă, beclometazonă și budesonidă).

Pacienții cu GVHD acut ușor numai pentru piele vor continua, de obicei, cu medicamentele inițiale, cum ar fi ciclosporina sau tacrolimus și vor adăuga o cremă cu steroizi topici (mijloace topice aplicate direct pe o parte a corpului) în planul lor de tratament.

Tratamentul pentru pacienții cu manifestări sistemice sau „întregul sistem” și / sau GVHD acut mai sever constă de obicei în continuarea prevenirii imunosupresive originale și adăugarea unui corticosteroid, cum ar fi metilprednisolon sau prednison.

Administrația pentru Alimente și Medicamente (FDA) a aprobat medicamentul Ruxolitinib (Jakafi®) pentru tratamentul GVHD acut refractar la steroizi la pacienții adulți și copii cu vârsta de 12 ani și peste.

GVHD cronic

Acesta este un sindrom care poate implica un singur organ sau mai multe organe. Este una dintre principalele cauze de probleme medicale și deces după un transplant alogen de celule stem. Simptomele pot include

Gura. Pacienții cu GVHD poate prezenta

• O gură foarte uscată
• Sensibilitate la alimente calde, reci, condimentate și acide; mentă (de exemplu, pastă de dinți cu aromă de mentă); băuturi carbogazoase
• Ulcere dureroase ale gurii care se pot extinde pe gât
• Dificultăți de a mânca
• Boala gingiilor și cariile dentare

Piele. Pacienții cu GVHD pot avea

• O erupție cutanată
• Piele uscată, strânsă, cu mâncărime
• Îngroșarea și strângerea pielii, ceea ce poate duce la restricționarea mișcare articulară
• O schimbare a culorii pielii
• Intoleranță la schimbările de temperatură din cauza glandelor sudoripare deteriorate

Unghii. Pacienții cu GVHD pot prezenta

• Modificări ale texturii unghiilor
• Unghii dure și fragile
• Pierderea unghiilor

Scalpul și părul corpului. Pacienții cu GVHD pot observa

• Pierderea părului pe cap
• Părul gri prematur
• Pierderea părului corporal

Tractul gastro-intestinal. Pacienții cu GVHD pot prezenta

• Pierderea poftei de mâncare
• Pierderea in greutate inexplicabilă
• Greață
• Vărsături
• Diaree
• Dureri de stomac

Plămâni.Brevetele cu GVHD pot suferi de

• Respirație scurtă și dificultăți de respirație
• O tuse cronică persistentă care nu dispare
• Respirație șuierătoare

Ficat. Un pacient cu GVHD poate avea

• Umflături abdominale
• Icter (decolorare galbenă a pielii și / sau a ochilor)
• Rezultate anormale ale funcției hepatice

Muschii și articulațiile. Efectele secundare ale GVHD pot include

• Slăbiciune musculară și crampe
• Rigiditate articulară care determină o extensie completă dificilă a degetelor, încheieturilor, coatelor, genunchilor, gleznelor.

Organele genitale. GVHD cronic poate avea următoarele efecte asupra organelor genitale ale femeilor și bărbaților:

• Feminină
  • Uscăciune vaginală, mâncărime și durere
  • Ulcerații vaginale și cicatrici
  • îngustarea vaginului
  • act sexual dificil / dureros
• masculin
  • îngustarea și / sau cicatrizarea uretra
  • Mâncărime sau cicatrici pe penis și scrot
  • Iritarea penisului

Pacienți cu simptome ușoare de GVHD cronică, mai ales dacă simptomele sunt limitate la un singur organ sau sit, pot fi adesea tratate cu observație atentă sau cu terapii locale / topice. De exemplu, cazurile ușoare de GVHD cutanat cronic pot fi tratate cu unguente de steroizi topici și cazurile de GVHD ocular (ocular) cronic pot fi tratate cu picături oftalmice imunosupresoare.

Pacienți cu simptome mai severe sau cu implicare multiplă organ GVHD necesită în mod obișnuit un tratament „sistemic”, care se deplasează prin fluxul sanguin și ajunge la celule în întregul corp. Prednisonul este terapia standard de primă linie pentru GVHD cronic. Pentru pacienții care nu răspund la prednison sau alte tratamente cu steroizi, alimentele și medicamentele Administrația (FDA) a aprobat medicamentul ibrutinib (Imbruvica®) ca tratament de a doua linie pentru pacienții adulți cu GVHD cronică după ce unul sau mai multe alte tratamente au eșuat. Alte combinații de medicamente imunosupresoare pot fi utilizate pentru a controla simptomele GVHD.

Pacienții trebuie să fie conștienți de semnele de avertizare ale GVHD și trebuie să-și apeleze imediat medicii dacă prezintă simptome. boala.

Pentru mai multe informații, descărcați sau comandați foaia informativă gratuită, Boala Graft-Versus-Host.

Linkuri conexe

• Descărcați sau comandați foaia informativă gratuită despre Leucemia & Lymphoma Society, Boala Graft-Versus-Host.
• Descărcați sau comandați Broșură gratuită despre leucemie & Lymphoma Society, Transplant de celule stem de sânge și măduvă
• Pentru a citi despre alimente și nutriție sau pentru o nutriție gratuită individuală consultație, faceți clic aici.
• Pentru informații despre medicamentele menționate pe această pagină, accesați Listele de medicamente.