Le syndrome d’activation des mastocytes (MCAS) est une affection caractérisée par des signes et des symptômes touchant la peau, les voies gastro-intestinales, cardiovasculaires, respiratoires, et les systèmes neurologiques. Il peut être classé en primaire, secondaire et idiopathique. Les critères proposés précédemment pour le diagnostic de MCAS incluaient des symptômes épisodiques compatibles avec la libération de médiateurs mastocytaires affectant au moins deux systèmes organiques avec urticaire, angio-œdème, bouffées de chaleur, nausées, vomissements, diarrhée, crampes abdominales, syncope hypotensive ou proche syncope, tachycardie, respiration sifflante, conjonctivale injection, prurit et étouffement nasal. D’autres critères comprenaient une diminution de la fréquence, de la gravité ou de la résolution des symptômes avec un traitement anti-médiateur comprenant des antagonistes des récepteurs de l’histamine H (1) et H (2), des anti-leucotriènes ou des stabilisateurs de mastocytes. Les données de laboratoire à l’appui du diagnostic incluent une augmentation d’un marqueur urinaire ou sérique validé de l’activation des mastocytes (MCA), à savoir la documentation d’une augmentation du marqueur au-dessus de la valeur de base du patient pendant les périodes symptomatiques à plus de deux reprises, ou taux de tryptase sérique de base qui sont constamment supérieurs à 15 ng / ml, ou documentation d’une augmentation du taux de tryptase au-dessus de la valeur de base à une occasion. Les dosages moins spécifiques sont les métabolites de l’histamine urinaire sur 24 h, le DPI (2) (Prostaglandine D (2) ) ou son métabolite, la 11-β-prostaglandine F (2) alpha. Une définition, des critères et une classification mondiaux récents incluent des symptômes cliniques typiques, une augmentation transitoire substantielle du taux sérique de tryptase totale ou une augmentation d’autres médiateurs dérivés des mastocytes, tels que sous forme d’histamine ou de PGD2 ou de leurs métabolites urinaires, et une réponse des symptômes cliniques à des agents qui atténuent la production ou les activités des médiateurs des mastocytes.
