Vingt-neuf patients avec un titre d’anticorps antimitochondrial positif supérieur ou égal à 1/40, qui ont été détectés lors du dépistage pour d’autres maladies auto-immunes, sont décrites qui avaient une bilirubine sérique, une phosphatase alcaline et une transaminase normales et qui ne présentaient aucun symptôme de maladie hépatique à la présentation. Les biopsies hépatiques dans 12 des 29 répondaient aux critères diagnostiques de la cirrhose biliaire primitive; 12 autres étaient compatibles avec une cirrhose biliaire primitive, mais seulement 2 étaient normales. Il y avait une incidence élevée d’autres auto-anticorps et maladies auto-immunes, en particulier les anticorps et les troubles thyroïdiens. Seize de ces patients ont été suivis pendant plus de 4 ans depuis le diagnostic (moyenne = 6 ans, intervalle = 4 à 9 ans) et pendant une moyenne de 8,7 ans depuis la détection initiale de l’anticorps antimitochondrial (intervalle = 4 à 13). Cinq des 16 ont développé des symptômes évocateurs d’une cirrhose biliaire primaire, et 11 des 16 ont développé une élévation de la phosphatase alcaline. L’activité des anticorps antimitochondriaux chez ces patients était dans les mêmes sous-classes d’IgG (principalement IgG1 et IgG3) que celle observée dans un groupe de 23 patients atteints de cirrhose biliaire primitive cliniquement, biochimiquement et histologiquement avancée. Tous ont montré les mêmes anomalies sur l’estimation quantitative des sous-classes totales d’IgG dans le sérum; un excès relatif d’IgG3 et, dans une moindre mesure, d’IgG2 a été présenté. On en conclut que, dans cette étude, la découverte d’un titre d’anticorps antimitochondrial supérieur ou égal à 1/40 est fortement évocatrice d’une cirrhose biliaire primitive même en l’absence de symptômes et en présence d’une phosphatase alcaline normale.