El carcinoma apendiceal es una entidad clínica muy rara, que constituye el 1% de todas las neoplasias malignas colorrectales y el 1% de todas las apendicectomías especímenes. Las neoplasias malignas apendiculares a menudo se presentan de manera atípica, creando así desafíos diagnósticos. Presentamos un paciente con carcinoma mucinoso de apéndice que presentó hematuria y dolor abdominal. Los informes de casos similares son extremadamente raros en la literatura, mientras que las presentaciones típicas del carcinoma apendicular incluyen dolor abdominal, masa abdominal, saciedad temprana, náuseas y anemia ferropénica. Inicialmente, la investigación diagnóstica en nuestro paciente se centró en los trastornos del tracto urinario, pero finalmente resultó en el hallazgo de un carcinoma mucinoso apendicular. El carcinoma había invadido la vejiga urinaria y se encontraba diseminado en la cavidad peritoneal. La cirugía citorreductora agresiva es el enfoque terapéutico más común para los tumores diseminados, a menudo seguida de quimioterapia intraperitoneal. Sin embargo, el tratamiento debe individualizarse en función de parámetros específicos del paciente, como la presencia de comorbilidades, el estado funcional y la presencia de enfermedad metastásica. Nuestro paciente tuvo una citorreducción óptima con posterior tratamiento sistémico con 5-fluorouracilo, leucovorina, oxaliplatino y bevacizumab, un anticuerpo monoclonal dirigido contra el factor de crecimiento endotelial vascular. Completó su régimen de tratamiento sin complicaciones y actualmente está siendo reestadificada. Se requiere un enfoque integrador en la investigación diagnóstica y el tratamiento de las neoplasias malignas apendiculares.