Appendiceal carcinoma är en mycket sällsynt klinisk enhet som utgör 1% av alla kolorektala maligniteter och 1% av all appendektomi exemplar. Appendiceal maligniteter uppträder ofta atypiskt, vilket skapar diagnostiska utmaningar. Vi presenterar en patient med mucinöst karcinom i bilagan som gav hematuri och buksmärta. Liknande fallrapporter är extremt sällsynta i litteraturen, medan typiska presentationer av blindtarmscancer inkluderar buksmärta, magmassa, tidig mättnad, illamående och järnbristanemi. Inledningsvis var den diagnostiska undersökningen hos vår patient inriktad på urinvägsstörningar, men resulterade i slutändan i att hitta ett mucinöst blindtarmscancer. Karcinom hade invaderat urinblåsan och sprids i bukhålan. Aggressiv cytoreduktiv kirurgi är den vanligaste terapeutiska metoden för spridda tumörer, ofta följt av intraperitoneal kemoterapi. Behandlingen bör emellertid individualiseras baserat på patientspecifika parametrar, såsom förekomsten av komorbiditeter, prestandastatus samt närvaron av metastatisk sjukdom. Vår patient hade optimal cytoreduktion med efterföljande systembehandling med 5-fluorouracil, leukovorin, oxaliplatin och bevacizumab, en monoklonal antikropp riktad mot vaskulär endoteltillväxtfaktor. Hon slutförde sin behandlingsregim utan komplikationer och håller på att omstruktureras. En integrerande strategi krävs vid diagnostisk undersökning och hantering av blindtarmsartade maligniteter.