Carcinomul apendiceal este o entitate clinică foarte rară, constituind 1% din toate afecțiunile maligne colorectale și 1% din toate apendicectomia exemplare. Malignitățile apendiceale se prezintă adesea atipic, creând astfel provocări diagnostice. Prezentăm un pacient cu carcinom mucinos al apendicelui care a prezentat hematurie și dureri abdominale. Rapoarte de caz similare sunt extrem de rare în literatură, în timp ce prezentările tipice de carcinom apendiceal includ dureri abdominale, masă abdominală, sațietate precoce, greață și anemie feriprivă. Inițial, investigația de diagnostic la pacientul nostru s-a concentrat pe tulburările tractului urinar, dar în cele din urmă a dus la găsirea unui carcinom apendiceal mucinos. Carcinomul invadase vezica urinară și a fost diseminat în cavitatea peritoneală. Chirurgia citoreductivă agresivă este cea mai comună abordare terapeutică pentru tumorile diseminate, urmată adesea de chimioterapie intraperitoneală. Cu toate acestea, tratamentul trebuie individualizat pe baza parametrilor specifici pacienților, cum ar fi prezența comorbidităților, starea de performanță, precum și prezența bolii metastatice. Pacientul nostru a avut citoreducție optimă cu terapie sistemică ulterioară cu 5-fluorouracil, leucovorină, oxaliplatină și bevacizumab, un anticorp monoclonal îndreptat împotriva factorului de creștere endotelial vascular. Ea și-a finalizat regimul de tratament fără complicații și este în prezent în curs de reconstruire. Este necesară o abordare integrativă în investigarea diagnosticului și gestionarea malignităților apendiceale.