O carcinoma do apêndice é uma entidade clínica muito rara, constituindo 1% de todas as doenças malignas colorretais e 1% de todas as apendicectomias espécimes. As neoplasias do apêndice geralmente se apresentam de forma atípica, criando, assim, desafios diagnósticos. Apresentamos um paciente com carcinoma mucinoso do apêndice que apresentou hematúria e dor abdominal. Relatos de casos semelhantes são extremamente raros na literatura, enquanto as apresentações típicas de carcinoma de apêndice incluem dor abdominal, massa abdominal, saciedade precoce, náuseas e anemia por deficiência de ferro. Inicialmente, a investigação diagnóstica em nosso paciente foi focada em distúrbios do trato urinário, mas acabou resultando na descoberta de um carcinoma de apêndice mucinoso. O carcinoma havia invadido a bexiga urinária e se disseminado na cavidade peritoneal. A cirurgia citorredutora agressiva é a abordagem terapêutica mais comum para tumores disseminados, geralmente seguida por quimioterapia intraperitoneal. Entretanto, o tratamento deve ser individualizado com base em parâmetros específicos do paciente, como presença de comorbidades, performance status, bem como presença de doença metastática. Nosso paciente teve citorredução ideal com terapia sistêmica subsequente com 5-fluorouracil, leucovorina, oxaliplatina e bevacizumabe, um anticorpo monoclonal direcionado contra o fator de crescimento endotelial vascular. Ela completou seu regime de tratamento sem complicações e atualmente está sendo reestagiada. Uma abordagem integrativa é necessária na investigação diagnóstica e tratamento de doenças malignas do apêndice.