Appendiceal carcinoma is een zeer zeldzame klinische entiteit en vormt 1% van alle colorectale maligniteiten en 1% van alle appendectomie exemplaren. Appendiceale maligniteiten komen vaak atypisch voor, waardoor diagnostische uitdagingen ontstaan. We presenteren een patiënt met mucineus carcinoom van de appendix die hematurie en buikpijn vertoonde. Vergelijkbare casusrapporten zijn uiterst zeldzaam in de literatuur, terwijl typische presentaties van appendiceal carcinoom buikpijn, buikmassa, vroege verzadiging, misselijkheid en bloedarmoede door ijzertekort omvatten. Aanvankelijk was het diagnostisch onderzoek bij onze patiënt gericht op urinewegaandoeningen, maar uiteindelijk resulteerde het in het vinden van een mucineus appendiceal carcinoom. Het carcinoom was de urineblaas binnengedrongen en verspreidde zich in de peritoneale holte. Agressieve cytoreductieve chirurgie is de meest gebruikelijke therapeutische benadering voor uitgezaaide tumoren, vaak gevolgd door intraperitoneale chemotherapie. De behandeling moet echter worden geïndividualiseerd op basis van patiëntspecifieke parameters, zoals de aanwezigheid van comorbiditeit, de prestatiestatus en de aanwezigheid van gemetastaseerde ziekte. Onze patiënt had een optimale cytoreductie met daaropvolgende systemische therapie met 5-fluorouracil, leucovorine, oxaliplatine en bevacizumab, een monoklonaal antilichaam gericht tegen vasculaire endotheliale groeifactor. Ze voltooide haar behandelingsregime zonder complicaties en wordt momenteel opnieuw behandeld. Een integratieve benadering is vereist bij het diagnostisch onderzoek en de behandeling van appendiceale maligniteiten.