Appendiceal carcinoma er en meget sjælden klinisk enhed, der udgør 1% af alle malign og kolorektale maligniteter og 1% af al appendektomi prøver. Appendiceal maligniteter forekommer ofte atypisk og skaber dermed diagnostiske udfordringer. Vi præsenterer en patient med slimhindecarcinom i tillægget, der præsenterede med hæmaturi og mavesmerter. Lignende tilfælde er meget sjældne i litteraturen, mens typiske præsentationer af blindtarmscancer inkluderer mavesmerter, abdominal masse, tidlig mæthed, kvalme og jernmangelanæmi. Oprindeligt var den diagnostiske undersøgelse hos vores patient fokuseret på urinvejsforstyrrelser, men resulterede i sidste ende i at finde et slimhindeappendiceal carcinom. Karcinom var invaderet urinblæren og blev spredt i bughulen. Aggressiv cytoreduktiv kirurgi er den mest almindelige terapeutiske tilgang til disseminerede tumorer, ofte efterfulgt af intraperitoneal kemoterapi. Imidlertid bør behandlingen individualiseres baseret på patientspecifikke parametre, såsom tilstedeværelsen af comorbiditeter, præstationsstatus samt tilstedeværelsen af metastatisk sygdom. Vores patient havde optimal cytoreduktion med efterfølgende systemisk terapi med 5-fluorouracil, leucovorin, oxaliplatin og bevacizumab, et monoklonalt antistof rettet mod vaskulær endotelvækstfaktor. Hun afsluttede sit behandlingsregime uden komplikationer og er i øjeblikket under genopbygning. En integrerende tilgang er påkrævet i diagnostisk undersøgelse og styring af blindtarmsartede maligniteter.