Inledning: Sklerotiska skador på benen orsakas av en mängd olika tillstånd inklusive genetiska sjukdomar, metastaserande malignitet, lymfom och Pagets sjukdom. Systemisk sarkoidos är en ovanlig orsak till sklerotiska benskador som huvudsakligen har beskrivits hos medelålders afro-karibiska män.
Fallbeskrivning: Vi rapporterar ett fall av en medelålders afro-karibisk byggare som presenterade för Allmänläkare 2013 med en historia av viktminskning. De första undersökningarna avslöjade att hans prostataspecifika antigennivå (PSA) höjdes och hans röntgen på bröstet visade bilateral hilar lymfadenopati. Ytterligare undersökningar av urologiteamet avslöjade att hans prostata storlek var normal i MR och prostata biopsi var normal. Hilar lymfadenopati undersöktes vidare av andningsgruppen. Patienten hade endobronkial ultraljudstyrd trans-bronkial biopsi vars histopatologi visade granulom utan hinder. Vid denna tidpunkt hänvisades patienten till reumatologiteamet. Vid granskningen var patienten inte symtomatisk förutom artralgi på och av. Efter en uppföljning i sex månader då patienten förblev asymptomatisk blev han urskriven från sjukhusvård. Efter nästan fyra år hänvisades patienten tillbaka med en historia av bröstsmärta i bröstbenet. Hans ESR och CRP höjdes. Ett CT-bröst visade funktioner som överensstämde med pulmonell sarkoidos i steg tre, men patienten hade inga andningssymtom. Med tanke på bensmärta utfördes en skanning av benen som visade flera sklerotiska skador i ryggraden och skallen. En MR-skanning av ryggarna visade höga signalskador i flera nivåer. CT visade sklerotiska benskador vid flera ryggkotor både i ryggkropparna och i pediklarna. En biopsi av dessa sklerotiska lesioner utfördes vars histologi visade några gigantiska flerkärniga Langerhans-celler. Det fanns inget uppenbart granulom. Inga maligna celler sågs. Därför var systemisk sarkoidos den antagna orsaken till skador på benen och patienten startade metotrexat. Patienten hade en hjärt-MR efter detta även om han inte hade några hjärtsymptom, vilket avslöjade egenskaper hos infiltrativ sarkoidos. Han har fått bra svar på metotrexat. Han är mindre symtomatisk och hans inflammatoriska markörer har kommit ner till det normala intervallet.
Diskussion: Sklerotiska benskador kan orsakas av en mängd olika tillstånd som systemisk mastocytos, osteopetros, metastaserande malignitet (särskilt bröst och prostata), lymfom och Pagets sjukdom. Det finns vissa radiologiska egenskaper som kan skilja på vissa patologier som systemisk mastocytos och Pagets sjukdom. Resten av villkoren kräver ytterligare undersökningar. Det diagnostiska dilemmaet hos denna patient var mellan metastaserad prostatacancer och sarkoidos med tanke på tidigare historia av hög PSA och historia av lungsarkoidos. Under denna omständighet var benbiopsi ovärderligt för att kasta mer ljus i patologin som möjliggjorde ytterligare behandling. Sarkoidbenskador är mestadels osteolytiska och involverar främst perifera ben som falanger. Sklerotiska benskador är sällsynta; påverkar vanligtvis axialskelettet (bäcken, ryggrad, skalle, revben) och patienterna är ofta symtomatiska i motsats till patienter med lytiska lesioner som sällan har några symtom. Sklerotiska benskador uppträder uteslutande hos svarta patienter i medelåldern. Sarkoidos är en sjukdom med flera system med en rad kliniska egenskaper. Vanligtvis innebär involvering av benet involvering i flera system och dålig prognos. Under sådana omständigheter är förebyggande screening för hjärtsarkoidos användbar eftersom den första presentationen av hjärtsarkoidos kan vara en livshotande arytmi. Tidig diagnos skulle vara fördelaktig eftersom tidig aggressiv behandling skulle leda till bättre prognos.
Viktiga inlärningspunkter: Benbiopsi är ovärderlig vid diagnos av sklerotiska benskador. Förekomsten av skeletsarkoidos innebär ofta kronisk och allvarligare multisystem sjukdom som motiverar tidiga undersökningar och aggressiv behandling.
Upplysningar: P. Kadamban: Ingen. N. Gendi: Ingen.
