39. Lésions osseuses sclérotiques: un dilemme diagnostique

Introduction: Les lésions osseuses sclérotiques sont causées par une variété de conditions, y compris les maladies génétiques, la malignité métastatique, le lymphome et la maladie de Paget. La sarcoïdose systémique est une cause rare de lésions osseuses sclérotiques qui ont été principalement décrites chez des hommes afro-caribéens d’âge moyen.

Description de cas: Nous rapportons le cas d’un constructeur afro-caribéen d’âge moyen qui s’est présenté au GP en 2013 avec une histoire de perte de poids. Les premières investigations ont révélé que son taux d’antigène prostatique spécifique (PSA) était élevé et que sa radiographie pulmonaire montrait une lymphadénopathie hilaire bilatérale. Des investigations plus poussées par l’équipe d’urologie ont révélé que la taille de sa prostate était normale en IRM et que la biopsie de la prostate était normale. La lymphadénopathie de Hilar a été étudiée plus en détail par l’équipe respiratoire. Le patient a eu une biopsie trans-bronchique endo-bronchique guidée par ultrasons dont l’histopathologie montrait des granulomes non caséeux. À ce stade, le patient a été référé à l’équipe de rhumatologie. Lors de la revue, le patient n’était pas symptomatique en dehors des arthralgies on et off. Après un suivi de six mois, le patient demeurant asymptomatique, il est sorti de l’hôpital. Après près de quatre ans, le patient a été renvoyé avec des antécédents de douleur thoracique sternale. Son ESR et CRP étaient élevés. Une tomodensitométrie thoracique a montré des caractéristiques compatibles avec une sarcoïdose pulmonaire de stade trois, mais le patient ne présentait aucun symptôme respiratoire. Compte tenu de la douleur osseuse, une scintigraphie osseuse a été réalisée qui a montré des lésions sclérotiques en plaques dans la colonne vertébrale et le crâne. Une IRM des épines a montré des lésions de signal élevé à plusieurs niveaux. Le scanner a montré des lésions osseuses sclérotiques au niveau de plusieurs vertèbres à la fois dans les corps vertébraux et les pédicules. Une biopsie de ces lésions sclérotiques a été réalisée dont l’histologie a montré des cellules de Langerhans géantes multi-nucléées. Il n’y avait pas de granulome évident. Aucune cellule maligne n’a été observée. Par conséquent, la sarcoïdose systémique était la cause présumée des lésions osseuses et le patient a commencé le méthotrexate. Le patient a eu une IRM cardiaque à la suite de cela, bien qu’il n’ait pas de symptômes cardiaques, ce qui a révélé des caractéristiques de sarcoïdose infiltrante. Il a eu une bonne réponse au méthotrexate. Il est moins symptomatique et ses marqueurs inflammatoires sont revenus à la normale.

Discussion: les lésions osseuses sclérotiques peuvent être causées par diverses affections comme la mastocytose systémique, l’ostéopétrose, la malignité métastatique (notamment le sein et la prostate), lymphome et maladie de Paget. Il existe certaines caractéristiques radiologiques qui pourraient distinguer certaines pathologies telles que la mastocytose systémique et la maladie de Paget. Le reste des conditions justifie des investigations complémentaires. Le dilemme diagnostique chez ce patient était entre le cancer métastatique de la prostate et la sarcoïdose compte tenu des antécédents de PSA élevé et des antécédents de sarcoïdose pulmonaire. Dans ces circonstances, la biopsie osseuse a été inestimable pour éclairer davantage la pathologie, ce qui a permis un traitement ultérieur. Les lésions osseuses sarcoïdes sont pour la plupart ostéolytiques et concernent principalement les os périphériques comme les phalanges. Les lésions osseuses sclérotiques sont rares; affecte couramment le squelette axial (bassin, colonne vertébrale, crâne, côtes) et les patients sont souvent symptomatiques par opposition aux patients présentant des lésions lytiques qui présentent rarement des symptômes. Les lésions osseuses sclérotiques apparaissent exclusivement chez les patients noirs d’âge moyen. La sarcoïdose est une maladie multisystémique avec une gamme de caractéristiques cliniques. Généralement, l’atteinte osseuse implique une implication multisystémique et un mauvais pronostic. Dans de telles circonstances, le dépistage préventif de la sarcoïdose cardiaque est utile car la première présentation de la sarcoïdose cardiaque pourrait être une arythmie mettant la vie en danger. Un diagnostic précoce serait bénéfique car un traitement agressif précoce conduirait à un meilleur pronostic.

Points d’apprentissage clés: La biopsie osseuse est inestimable dans le diagnostic des lésions osseuses sclérotiques. La présence d’une sarcoïdose squelettique implique souvent un multi-système chronique et plus grave maladie qui justifie des investigations précoces et un traitement agressif.

Divulgation: P. Kadamban: Aucune. N. Gendi: Aucun.

© The Author (s) 2018. Publié par Oxford University Press au nom de la British Society for Rheumatology.
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