Indledning: Sklerotiske knogellæsioner er forårsaget af en række tilstande, herunder genetiske sygdomme, metastatisk malignitet, lymfom og Pagets sygdom. Systemisk sarkoidose er en usædvanlig årsag til sklerotiske knoglesår, der hovedsageligt er beskrevet hos middelaldrende afro-caribiske mænd.
Sagsbeskrivelse: Vi rapporterer en sag om en middelaldrende afro-caribiske bygherre, der præsenterede for Læge i 2013 med en historie med vægttab. De indledende undersøgelser afslørede, at hans prostata-specifikke antigen (PSA) niveau blev hævet, og hans røntgenbillede af brystet viste bilateral hilar lymfadenopati. Yderligere undersøgelser fra urologiteamet afslørede, at hans prostata størrelse var normal i MR og prostata biopsi var normal. Hilar lymfadenopati blev yderligere undersøgt af åndedrætsholdet. Patienten havde endobronkial ultralydstyret trans-bronchialbiopsi, hvis histopatologi viste granulomer, der ikke var tilfældet. På dette tidspunkt blev patient henvist til reumatologiteamet. Efter gennemgang var patienten ikke symptomatisk bortset fra til og fra artralgi. Efter en opfølgning i seks måneder, da patienten forblev symptomfri, blev han udskrevet fra hospitalsbehandling. Efter næsten fire år blev patienten henvist tilbage med en historie med brystsmerter i brystet. Hans ESR og CRP blev forhøjet. Et CT-bryst viste træk, der var i overensstemmelse med trin tre pulmonal sarkoidose, men patienten havde ingen respiratoriske symptomer. I betragtning af knoglesmerterne blev der udført en knoglescanning, der viste flere sklerotiske læsioner i rygsøjlen og kraniet. En MR-scanning af rygsøjlerne viste høje signallæsioner i flere niveauer. CT viste sklerotiske knogellæsioner ved flere hvirvler både i hvirvellegemerne og pediklerne. En biopsi af disse sklerotiske læsioner blev udført, hvis histologi viste nogle kæmpe multikernede Langerhans-celler. Der var ikke noget åbenlyst granulom. Ingen maligne celler blev set. Derfor var systemisk sarkoidose den formodede årsag til knoglesårene, og patienten startede methotrexat. Patienten havde en hjerte-MR efter dette, selvom han ikke havde nogen hjertesymptomer, hvilket afslørede træk ved infiltrativ sarkoidose. Han har haft et godt svar på methotrexat. Han er mindre symptomatisk, og hans inflammatoriske markører er kommet ned til det normale interval.
Diskussion: Sklerotiske knoglesår kan være forårsaget af en række tilstande som systemisk mastocytose, osteopetrose, metastatisk malignitet (især bryst og prostata), lymfom og Pagets sygdom. Der er visse radiologiske træk, som kan skelne mellem en eller anden patologi som systemisk mastocytose og Pagets sygdom. Resten af betingelserne berettiger til yderligere undersøgelser. Det diagnostiske dilemma hos denne patient var mellem metastatisk prostatacancer og sarkoidose i lyset af den tidligere historie med høj PSA og lungesarkoidese. Under denne omstændighed var knoglebiopsi uvurderlig for at kaste mere lys ind i patologien, som muliggjorde yderligere behandling. Sarcoid knogellæsioner er for det meste osteolytiske og involverer hovedsageligt de perifere knogler som falanger. Sklerotiske knogellæsioner er sjældne; påvirker ofte det aksiale skelet (bækken, rygsøjle, kranium, ribben), og patienterne er ofte symptomatiske i modsætning til patienter med lytiske læsioner, som sjældent har nogen symptomer. Sklerotiske knogleskader forekommer udelukkende hos sorte patienter i middelalderen. Sarcoidose er en sygdom med flere systemer med en række kliniske træk. Normalt involvering af knoglen indebærer involvering af flere systemer og dårlig prognose. Under sådanne omstændigheder er forebyggende screening for hjertesarkoidose nyttig, da den første præsentation af hjertesarkoidose kan være en livstruende arytmi. Tidlig diagnose ville være gavnlig, da tidlig aggressiv behandling ville føre til bedre prognose.
Nøgleindlæringspunkter: Knogebiopsi er uvurderlig ved diagnose af sklerotiske knoglesår.Forekomsten af skelet sarkoidose indebærer ofte kronisk og mere alvorlig multisystem sygdom, der berettiger til tidlige undersøgelser og aggressiv behandling.
Oplysning: P. Kadamban: Ingen. N. Gendi: Ingen.
