Bevezetés: A szklerotikus csontelváltozásokat különféle állapotok okozzák, beleértve genetikai betegségeket, áttétes rosszindulatú daganatot, limfómát és Paget-kórt. A szisztémás szarkoidózis a szklerotikus csontelváltozások nem gyakori oka, amelyeket főként középkorú afro-karibi férfiaknál írtak le. A háziorvos 2013-ban fogyókúrás kórtörténettel rendelkezik. Az első vizsgálatok azt mutatták, hogy prosztata-specifikus antigén (PSA) szintje megemelkedett, mellkasröntgenje pedig bilaterális hilaris lymphadenopathiát mutatott. Az urológiai csoport további vizsgálataiból kiderült, hogy a prosztata mérete normális volt az MRI-ben, a prosztata biopsziája pedig normális volt. A Hilar-lymphadenopathiát a légzőcsapat tovább vizsgálta. A páciensnek endo-bronchiális ultrahangvezérelt transz-bronchiális biopsziája volt, amelynek szövettani patológiája nem kazettás granulómákat mutatott. Ekkor a beteget a reumatológiai csoportba irányították. Felülvizsgálatkor a beteg nem volt tüneti, kivéve az arthralgiát. Hat hónapos nyomon követés után, mivel a beteg tünetmentes maradt, felmentették a kórházi ellátásból. Közel négy év elteltével a beteget visszaküldték anamnézisében a mellkas mellkasának fájdalmával. ESR-je és CRP-je megemelkedett. A CT mellkasán a tüdőszarkoidózis harmadik stádiumának megfelelő jellemzők mutatkoztak, de a betegnek nem voltak légzőszervi tünetei. A csontfájdalomra tekintettel csontvizsgálatot végeztek, amely a gerinc és a koponya szklerotikus elváltozásait mutatta. A tüskék MRI vizsgálata magas szintű jelelváltozásokat mutatott több szinten. A CT szklerotikus csontelváltozásokat mutatott több csigolyánál, mind a csigolyatestekben, mind a kocsányokban. Ezeknek a szklerotikus elváltozásoknak a biopsziáját elvégeztük, amelynek szövettana néhány óriási, többmagos Langerhans-sejtet mutatott. Nem volt nyilvánvaló granuloma. Nem láttak rosszindulatú sejteket. Ezért a szisztémás szarkoidózis volt a feltételezett oka a csontelváltozásoknak, és a beteg metotrexátot kezdett. Ezt követően a betegnek szív MRI-je volt, bár nem voltak szívtünetei, amelyek az infiltratív szarkoidózis jellemzőit tárták fel. Jól reagált a metotrexátra. Kevésbé tüneti, gyulladásos markerei a normális tartományba kerültek. lymphoma és Paget-kór. Vannak bizonyos radiológiai jellemzők, amelyek megkülönböztethetnek bizonyos patológiákat, mint például a szisztémás mastocytosis és a Paget-kór. A többi feltétel további vizsgálatokat indokol. A diagnosztikai dilemma ebben a páciensben az áttétes prosztatarák és a szarkoidózis között volt, tekintettel a magas PSA kórtörténetre és a tüdő szarkoidózisra. Ebben a helyzetben a csontbiopszia felbecsülhetetlen volt, hogy több megvilágításba kerüljön a patológia, amely lehetővé tette a további kezelést. A szarkoid csontelváltozások többnyire osteolitikusak, és főleg a perifériás csontokat érintik, mint a falangok. A szklerotikus csontelváltozások ritkák; gyakran befolyásolja az axiális csontvázat (medence, gerinc, koponya, bordák), és a betegek gyakran tüneti tünetekkel rendelkeznek, szemben a lítikus elváltozásokkal, akiknek ritkán vannak tüneteik. A szklerotikus csontelváltozások kizárólag középkorú fekete betegeknél jelentkeznek. A szarkoidózis egy többrendszeres betegség, számos klinikai jellemzővel. A csont érintettsége általában többrendszeres érintettséget és rossz prognózist jelent. Ilyen körülmények között hasznos a szív-szarkoidózis megelőző szűrése, mivel a szív-szarkoidózis első bemutatása életveszélyes aritmiát jelenthet. A korai diagnózis hasznos lenne, mivel a korai agresszív kezelés jobb prognózishoz vezetne.
Kulcsfontosságú tanulási pontok: A csontbiopszia felbecsülhetetlen értékű a szklerotikus csontelváltozások diagnosztizálásában. A csontváz-szarkoidózis jelenléte gyakran krónikus és súlyosabb multi-rendszereket jelent betegség, amely korai vizsgálatokat és agresszív kezelést igényel.
Közzététel: P. Kadamban: Nincs. N. Gendi: Nincs.
