Innledning: Sklerotiske beinlesjoner er forårsaket av en rekke tilstander, inkludert genetiske sykdommer, metastatisk malignitet, lymfom og Pagets sykdom. Systemisk sarkoidose er en uvanlig årsak til sklerotiske beinlesjoner som hovedsakelig er beskrevet hos middelaldrende afro-karibiske hanner. Fastlege i 2013 med en historie med vekttap. De første undersøkelsene avslørte at nivået av prostataspesifikt antigen (PSA) ble hevet og røntgen av brystet viste bilateral hilar lymfadenopati. Videre undersøkelser av urologiteamet avslørte at prostata størrelsen var normal i MR og prostata biopsi var normal. Hilar lymfadenopati ble videre undersøkt av luftveiene. Pasienten hadde ultralydveiledet trans-bronkialbiopsi med endo-bronkial, hvis histopatologi viste granulomer uten tilfeller. På dette tidspunktet ble pasienten henvist til revmatologiteamet. Ved gjennomgang var pasienten ikke symptomatisk bortsett fra av og på artralgi. Etter en oppfølging i seks måneder da pasienten forble asymptomatisk, ble han utskrevet fra sykehusomsorgen. Etter nesten fire år ble pasienten henvist tilbake med en historie med brystsmerter. Hans ESR og CRP ble forhøyet. En CT-kiste viste trekk som var i samsvar med trinn tre lungesarkoidose, men pasienten hadde ingen luftveissymptomer. Med tanke på beinsmerter ble det utført en beinskanning som viste flere sklerotiske lesjoner i ryggraden og hodeskallen. En MR-skanning av ryggraden viste høye signallesjoner i flere nivåer. CT viste sklerotiske beinlesjoner ved flere ryggvirvler både i ryggvirvellegemene og pediklene. En biopsi av disse sklerotiske lesjonene ble utført, hvis histologi viste noen gigantiske flernukleære Langerhans-celler. Det var ingen åpenbar granulom. Ingen ondartede celler ble sett. Derfor var systemisk sarkoidose den antatte årsaken til beinlesjonene, og pasienten startet metotreksat. Pasienten hadde en hjerte-MR etter dette, selv om han ikke hadde noen hjertesymptomer, noe som avslørte trekk ved infiltrativ sarkoidose. Han har hatt god respons på metotreksat. Han er mindre symptomatisk, og hans betennelsesmarkører har kommet ned til normal rekkevidde.
Diskusjon: Sklerotiske beinlesjoner kan være forårsaket av en rekke forhold som systemisk mastocytose, osteopetrose, metastatisk malignitet (spesielt bryst og prostata), lymfom og Pagets sykdom. Det er visse radiologiske trekk som kan skille patologi som systemisk mastocytose og Pagets sykdom. Resten av forholdene berettiger ytterligere undersøkelser. Det diagnostiske dilemmaet hos denne pasienten var mellom metastatisk prostatakreft og sarkoidose med tanke på tidligere historie med høy PSA og historie med lungesarkoidose. Under denne omstendigheten var beinbiopsi uvurderlig for å kaste mer lys inn i patologien som muliggjorde videre behandling. Sarkoidbenlesjoner er for det meste osteolytiske og involverer hovedsakelig perifere bein som falanger. Sklerotiske beinlesjoner er sjeldne; påvirker ofte aksialskjelettet (bekken, ryggrad, hodeskalle, ribbein) og pasientene er ofte symptomatiske i motsetning til pasienter med lytiske lesjoner som sjelden har noen symptomer. Sklerotiske beinlesjoner vises utelukkende hos middelaldrende sorte pasienter. Sarkoidose er en sykdom med flere systemer med en rekke kliniske egenskaper. Vanligvis involverer involvering av beinet involvering i flere systemer og dårlig prognose. Under slike omstendigheter er forebyggende screening for hjertesarkoidose nyttig, da den første presentasjonen av hjertesarkoidose kan være en livstruende arytmi. Tidlig diagnose vil være gunstig ettersom tidlig aggressiv behandling vil føre til bedre prognose.
Viktige læringspunkter: Beinbiopsi er uvurderlig ved diagnose av sklerotiske beinlesjoner. Tilstedeværelsen av skjeletsarkoidose innebærer ofte kronisk og mer alvorlig multisystem sykdom som berettiger tidlig etterforskning og aggressiv behandling.
Opplysning: P. Kadamban: Ingen. N. Gendi: Ingen.
