39。硬化性骨病変:診断のジレンマ

はじめに:硬化性骨病変は、遺伝性疾患、転移性悪性腫瘍、リンパ腫、パジェット病などのさまざまな状態によって引き起こされます。全身性サルコイドーシスは、主に中年のアフロカリブ海の男性で説明されている硬化性骨病変のまれな原因です。

症例の説明:中年のアフロカリブ海のビルダーに提示した症例を報告します。減量の歴史を持つ2013年のGP。最初の調査では、彼の前立腺特異抗原(PSA)レベルが上昇し、胸部X線で両側肺門リンパ節腫脹が示されたことが明らかになりました。泌尿器科チームによるさらなる調査により、彼の前立腺のサイズはMRIで正常であり、前立腺生検は正常であることが明らかになりました。肺門リンパ節腫脹は呼吸器チームによってさらに調査されました。患者は、気管支内超音波ガイド下経気管支生検を受け、その組織病理学は非乾酪性肉芽腫を示した。この時点で、患者はリウマチチームに紹介されました。レビューでは、患者は関節痛のオンとオフを除いて症候性ではありませんでした。患者が無症候性のままであったため、6か月間のフォローアップの後、彼は退院した。ほぼ4年後、患者は胸骨の胸痛の病歴を持って紹介されました。彼のESRとCRPは上昇しました。 CT胸部は、ステージ3の肺サルコイドーシスと一致する特徴を示しましたが、患者には呼吸器症状はありませんでした。骨の痛みを考慮して、脊椎および頭蓋骨に複数の硬化性病変を示した骨スキャンが行われた。棘のMRIスキャンは、複数のレベルで高信号病変を示しました。 CTは、椎体と椎弓根の両方の複数の椎骨に硬化性骨病変を示した。これらの硬化性病変の生検が行われ、その組織学はいくつかの巨大な多核ランゲルハンス細胞を示した。明らかな肉芽腫はありませんでした。悪性細胞は見られなかった。したがって、全身性サルコイドーシスが骨病変の推定原因であり、患者はメトトレキサートを開始した。患者には心臓症状はありませんでしたが、これに続いて心臓MRIがあり、浸潤性サルコイドーシスの特徴が明らかになりました。彼はメトトレキサートに対して良い反応を示しました。彼は症状が少なく、炎症マーカーは正常範囲に落ち込んでいます。

考察:硬化性骨病変は、全身性肥満細胞症、大理石骨病、転移性悪性腫瘍(特に乳房と前立腺)などのさまざまな状態によって引き起こされる可能性があります。リンパ腫とパジェット病。全身性肥満細胞症やパジェット病などの病理を区別できる特定の放射線学的特徴があります。残りの条件は、さらに調査する必要があります。この患者の診断のジレンマは、高PSAの既往歴と肺サルコイドーシスの既往を考慮して、転移性前立腺癌とサルコイドーシスの間にありました。この状況では、骨生検は、さらなる治療を可能にする病理にさらに光を当てる上で非常に貴重でした。サルコイドーシスの骨病変は主に溶骨性であり、主に指骨のような末梢骨が関与します。硬化性骨病変はまれです。一般に軸骨格(骨盤、脊椎、頭蓋骨、肋骨)に影響を及ぼし、症状がほとんどない溶解性病変の患者とは対照的に、患者はしばしば症候性です。硬化性骨病変は、中年の黒人患者にのみ現れます。サルコイドーシスは、さまざまな臨床的特徴を備えた多系統性疾患です。通常、骨の関与は、複数のシステムの関与と予後不良を意味します。このような状況では、心臓サルコイドーシスの最初の症状は生命を脅かす不整脈である可能性があるため、心臓サルコイドーシスの先制スクリーニングは有用です。早期の積極的な治療はより良い予後につながるため、早期の診断は有益です。

重要な学習ポイント:骨生検は硬化性骨病変の診断に非常に重要です。骨格サルコイドーシスの存在は、慢性的でより重篤な多系統を意味することがよくあります。早期の調査と積極的な治療が必要な疾患。

開示:P。カダンバン:なし。 N. Gendi:なし。

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