小児の左心低形成症候群とは

左心低形成症候群（HLHS）は、心臓の欠陥のグループです。と大きな血管。この状態（先天性心疾患）で子供が生まれます。これは、妊娠の最初の8週間に心臓の一部が正常に発達しない場合に発生します。

HLHSでは、心臓の左側の大部分が小さいか、発達が不十分であるか、またはその両方です。構造は通常影響を受けます：

• 僧帽弁。この弁は、左心室と左心室の間の血流を制御します。

• 左心室。これは心臓の左下室です。血液を体に送ります。

• 僧帽弁。この弁は、左心室から大動脈への血流を制御し、その後、大動脈は、血液を体に送る主要な血管です。

• 大動脈。これは、左心室から体につながる大きな動脈です。

通常、左心室は非常に強いため、体に血液を送り出すことができます。左心室が小さく、発達が不十分な場合、体に血液を送り出すことができません。 。このため、HLHSの赤ちゃんは、欠陥を修復するための手術なしでは長生きできません。

子供に左心低形成症候群を引き起こす原因は何ですか？

この状態で子供が生まれます。 （先天性）。一部の先天性心疾患は、特定の家族でより頻繁に発生します（遺伝的欠損）。

多くの子供では、HLHSは偶然に発生します。その発症の明確な理由はありません。

子供の左心低形成症候群の症状は何ですか？

左心低形成症候群の赤ちゃんは通常、出生直後に症状が現れます：

• 皮膚、唇、爪の青色（チアノーゼ）

• 薄い皮膚

• 汗をかいた、不器用な、または涼しい肌

• 呼吸困難

• 速い心拍数

• 冷たい足

• 足の脈拍が悪い

• 摂食が悪い

HLHSの症状は、他の健康状態や心臓の問題のように見える場合があります。お子さんに診断のために医療提供者に診てもらいます。

子供は左心低形成症候群をどのように診断しますか？

多くの場合、左心低形成症候群は次のように診断できます。赤ちゃんがまだ子宮（子宮）にいる間の超音波。出産後、あなたやあなたの医療提供者は、赤ちゃんがしなやかで無気力に見える、呼吸に問題がある、または皮膚、唇、爪の色が青いことに気付く場合があります。あなたの子供は診断を下すために小児心臓専門医を必要とします。これは、子供の心臓の問題を治療するための特別な訓練を受けた医師です。

心臓専門医は、赤ちゃんを診察し、心臓と肺の音を聞き、その他の観察を行います。先天性心疾患の検査はさまざまです。あなたの子供はこれらのテストを受けるかもしれません：

• 胸部X線。胸部X線検査では、HLHSで現れる問題が示される場合があります。

• 心電図（ECG）。 ECGは、心臓の電気的活動を記録します。異常なリズム（不整脈）を示し、心筋の損傷を検出します。

• 心エコー図（エコー）。エコーは音波を使用して心臓と心臓弁の動画を作成します。 HLHSの子供は、ほとんどの場合、心エコー検査によって診断されます。

左心低形成症候群は子供にどのように治療されますか？

赤ちゃんはおそらく世話をされます。新生児集中治療室（NICU）で。最初は、彼または彼女は酸素、そしておそらく人工呼吸器にさえ置かれるかもしれません。これは呼吸を助けるためです。あなたの子供はIV薬を得るかもしれません。この薬は心臓と肺の働きを助けます。

ほとんどの場合、左心低形成症候群の治療には手術が使用されます。赤ちゃんの心臓専門医と心臓外科医がリスクと利点について説明します。 1つの治療法は心臓移植です。しかし、赤ちゃんのドナーの心臓を見つけることは非常に困難です。このため、移植は一次治療として行われることはあまりありません。

通常、手術には少なくとも3回の一連の手術が含まれます。この非常に複雑な治療では、外科医は血流を肺と体に向け直し、いくつかの接続を行います。手術は段階的に行われます。最初の手術は出生直後に行われます。 2番目は約3〜6ヶ月で行われます。 3番目は約18ヶ月から4歳で行われます。HLHSの治療のための別のオプションは、手術と心臓カテーテル検査の組み合わせです。これはハイブリッド手順と呼ばれます。それはあなたの子供を人工心肺に置く必要なしに最初の手術の目標を達成します。この手順は通常、未熟児、低出生体重、臓器機能障害などのリスクが高い子供のために予約されています。

手術後、赤ちゃんは集中治療室（ICU）に戻り、注意深く監視されます。最初の手術後、お子さんは3〜4週間入院することが期待できます。お子さんが家に帰るのに十分な場合、医療提供者は、お子さんを快適に保つために、アセトアミノフェンやイブプロフェンなどの鎮痛薬を勧めることがあります。お子さんの医療提供者は、お子さんが帰宅する前に痛みのコントロールについて話し合います。

自宅で特別な治療を行う場合は、看護スタッフがあなたまたは在宅医療機関ができることを確認します。

お子さんの医療提供者や病院のスタッフから他の指示を受ける場合があります。

お子さんが形成不全の左心症候群で生活するのをどのように支援できますか？

手術を行わないと、形成不全の左心症候群の赤ちゃんは数日または数週間以上生きることはできません。

手術の最初の段階では、合併症や死亡のリスクが最も高くなります。これらの手順の多くを行ういくつかの特別な治療センターは、より少ない手順が行われるセンターよりも高い生存率を持っています。手術の第2段階と第3段階では、生存率が高くなります。

段階的な手術を受けた乳児と子供は、成長と発達をサポートするために特別なケアと治療が必要になります。これらの子供はしばしば身体的発達の遅れがあり、追加のサポートが必要になる可能性があります。

長期的には、これらの子供は心不全や心調律の問題などの合併症のリスクが高くなります。また、消化器や肝臓の問題のリスクもあります。手術後のHLHSの子供は、運動耐性が低くなります。

成人期まで生き残るために心臓移植が必要な子供もいます。

子供は、専門のセンターで定期的なフォローアップケアが必要になります。このタイプの先天性心臓ケア。

お子さんの具体的な見通しについてお子さんの医療提供者と話し合ってください。

いつお子さんの医療提供者に電話すればよいですか？

お子さんの症状が悪化したり、新しい症状が現れたりした場合は、お子さんの医療提供者に連絡してください。

子供の左心低形成症候群に関する重要なポイント

• 左心低形成症候群は、心臓と大血管に影響を与える一連の問題です。

• 通常、赤ちゃんは出生直後に症状が現れます。

• HLHSのある赤ちゃんは、手術なしでは生き残れません。

• ほとんどの赤ちゃんは、生後2〜3年の間に少なくとも3回の一連の手術が必要になります。

• 手術後、子供は特別なケアが必要になります合併症がないか監視します。

次のステップ

子供の医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント：

• 訪問の理由と何をしたいのかを知ってください。

• 訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。

• 訪問時に、新しい診断の名前と、新しい薬、治療法、または検査を書き留めます。また、プロバイダーが子供に与える新しい指示を書き留めます。

• 新しい薬や治療法が処方される理由と、それが子供にどのように役立つかを理解します。副作用が何であるかも知ってください。

• あなたの子供の状態が他の方法で治療できるかどうか尋ねてください。

• 理由を知ってくださいテストまたは手順が推奨され、結果が何を意味する可能性があります。

• 子供が薬を服用していない、またはテストまたは手順を持っていない場合に何を期待するかを知ってください。

• お子さんにフォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。

• あなたのやり方を知ってください営業時間後にお子様の医療提供者に連絡できます。これは、子供が病気になり、質問がある場合やアドバイスが必要な場合に重要です。