Mikä on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä lapsilla?

Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä (HLHS) on sydänvikojen ryhmä ja suuret verisuonet. Lapsella syntyy tämä tila (synnynnäinen sydänvika). Se tapahtuu, kun osa sydämestä ei kehity niin kuin sen pitäisi tapahtua ensimmäisen 8 raskausviikon aikana.

HLHS: ssä suurin osa sydämen vasemmasta puolesta on pieni, alikehittynyt tai molemmat. Seuraava rakenteisiin vaikuttaa yleensä:

• Mitraaliventtiili. Tämä venttiili ohjaa verenkiertoa vasemman eteisen ja vasemman kammion välillä.

• Vasen kammio Tämä on sydämen vasen alakulma. Se pumppaa verta kehoon.

• Aorttaventtiili. Tämä venttiili ohjaa veren virtausta vasemman kammion aortasta ja sitten Aorta on tärkein verisuoni, joka toimittaa verta kehoon.

• Aorta. Tämä on suuri valtimo, joka johtaa vasemmasta kammiosta kehoon.

Vasen kammio on normaalisti erittäin vahva, joten se voi pumpata verta elimistöön. Kun se on pieni ja heikosti kehittynyt, se ei voi pumpata mitään tai tarpeeksi verta kehoon . Tästä syystä HLHS-vauva ei elä kauan ilman leikkausta vian korjaamiseksi.

Mikä aiheuttaa hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän lapsella?

Lapsella on syntynyt tämä tila (synnynnäinen). Joitakin synnynnäisiä sydänvikoja esiintyy useammin tietyissä perheissä (geneettiset viat).

Monilla lapsilla HLHS esiintyy sattumalta. Sen kehittymiselle ei ole selkeää syytä.

Mitkä ovat lapsen vasemman sydämen hypoplastisen oireyhtymän oireet?

Hypoplastista vasemman sydämen oireyhtymää sairastavilla vauvoilla on yleensä oireita pian syntymän jälkeen:

• Ihon, huulten ja kynsien sininen väri (syanoosi)

• Vaalea iho

• Hikoileva, nihkeä tai viileä iho

• Hengitysvaikeudet

• Nopea syke

• Kylmät jalat

• Huono pulssi jaloissa

• Huono ruokinta

HLHS: n oireet saattavat näyttää muilta terveysolosuhteilta ja sydänongelmilta. Pyydä lapsesi ottamaan yhteyttä lääkäriin diagnoosin saamiseksi.

Kuinka hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä diagnosoidaan lapsella?

Monissa tapauksissa voidaan diagnosoida hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä ultraääni vauvan ollessa vielä kohdussa (kohtu). Syntymän jälkeen sinä tai terveydenhuollon tarjoajasi saattaa huomata, että vauva tuntuu ontolta tai haluttomalta, hänellä on hengitysvaikeuksia tai iholla, huulilla tai kynsillä on sininen väri. Lapsesi tarvitsee lasten kardiologin diagnoosin tekemiseksi. Tämä on lääkäri, jolla on erityiskoulutusta lasten sydänongelmien hoidossa.

Kardiologi tutkii vauvasi, kuuntelee heidän sydäntä ja keuhkoja ja tekee muita havaintoja. Synnynnäisen sydänsairauden testaus vaihtelee. Lapsellasi voi olla näitä testejä:

• Rintakehän röntgenkuva. Rintakehän röntgenkuva voi osoittaa HLHS: n kanssa ilmeneviä ongelmia.

• EKG (EKG). EKG tallentaa sydämen sähköisen aktiivisuuden. Se näyttää epänormaalit rytmit (rytmihäiriöt) ja löytää sydänlihaksen vaurioita.

• Echokardiogram (kaiku). Kaiku käyttää ääniaaltoja liikkuvien kuvien tekemiseen sydämestä ja sydänventtiileistä. HLHS-lapset diagnosoidaan melkein aina kaikukardiografian avulla.

Kuinka hypoplastista vasemman sydämen oireyhtymää hoidetaan lapsella?

Vauvasi hoidetaan todennäköisesti vastasyntyneiden tehohoitoyksikössä (NICU). Aluksi hänet voidaan sijoittaa hapen ja mahdollisesti jopa tuulettimen päälle. Tämä auttaa hengittämisessä. Lapsesi saattaa saada IV-lääkettä. Lääke auttaa sydämen ja keuhkojen toimintaa.

Useimmissa tapauksissa leikkausta käytetään vasemman sydämen hypoplastisen oireyhtymän hoitoon. Vauvan kardiologi ja sydänkirurgi selittävät riskit ja edut. Yksi hoito on sydämensiirto. Mutta on erittäin vaikea löytää luovuttajan sydän vauvalle. Tästä syystä elinsiirtoa ei usein tehdä ensilinjan hoitona.

Leikkaukseen sisältyy tyypillisesti vähintään kolmen leikkauksen sarja. Tässä erittäin monimutkaisessa hoidossa kirurgi ohjaa verenkiertoa keuhkoihin ja kehoon useilla yhteyksillä. Leikkaus tehdään vaiheittain. Ensimmäinen leikkaus tehdään pian syntymän jälkeen. Toinen tehdään noin 3–6 kuukauden ikäisinä. Kolmas tehdään noin 18 kuukauden ikäisestä 4 vuoden ikään. Toinen vaihtoehto HLHS: n hoidossa on leikkauksen ja sydämen katetroinnin yhdistelmä. Tätä kutsutaan hybridimenettelyksi. Se saavuttaa ensimmäisen leikkauksen tavoitteen ilman, että sinun tarvitsee laittaa lasta sydän-keuhkokoneeseen. Tämä menettely on tyypillisesti varattu lapsille, joilla on suuri riski, kuten keskosteet, alhainen syntymäpaino ja elinten toimintahäiriöt.

Leikkauksen jälkeen vauva palaa tehohoitoyksikköön tarkkaan tarkkailtavaksi. Ensimmäisen leikkauksen jälkeen voit odottaa lapsesi olevan sairaalassa 3-4 viikkoa.Kun lapsesi on tarpeeksi hyvä mennä kotiin, terveydenhuollon tarjoaja voi suositella kipulääkkeitä, kuten asetaminofeenia tai ibuprofeenia, pitääkseen lapsesi mukavana. Lapsesi terveydenhuollon tarjoaja keskustelee kivunhallinnasta ennen kuin vauva menee kotiin.

Jos jotain erityishoitoa on tarkoitus antaa kotona, hoitohenkilökunta varmistaa, että sinä tai kotiterveysvirasto pystyt antaa heille.

Saat muita ohjeita lapsesi terveydenhuollon tarjoajilta ja sairaalan henkilökunnalta.

Kuinka voin auttaa lastani elämään hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän kanssa?

Ilman leikkausta vauvat, joilla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, eivät elä kauemmin kuin muutama päivä tai viikko.

Leikkauksen ensimmäisessä vaiheessa on suurin komplikaatioiden ja kuoleman riski. Joillakin erityiskeskuksilla, jotka tekevät monia näistä toimenpiteistä, on korkeampi eloonjäämisaste kuin keskuksissa, joissa tehdään vähemmän toimenpiteitä. Eloonjäämisaste on korkeampi leikkauksen toisen ja kolmannen vaiheen yhteydessä.

Vauvat ja lapset, joille tehdään vaiheittaiset leikkaukset, tarvitsevat erityistä hoitoa ja hoitoa kasvun ja kehityksen tukemiseksi. Näillä lapsilla on usein fyysisen kehityksen viivästyksiä ja he tarvitsevat todennäköisesti ylimääräistä tukea.

Pitkällä aikavälillä näillä lapsilla on lisääntynyt riski komplikaatioista, kuten sydämen vajaatoiminnasta ja sydämen rytmihäiriöistä. Heillä on myös riski ruoansulatus- ja maksaongelmista. Lasten, joilla on HLHS leikkauksen jälkeen, sietokyky on matalampi.

Jotkut lapset tarvitsevat sydämensiirron selviytyäkseen aikuisikään.

Lapsesi tarvitsee säännöllistä seurantahoitoa erikoistuneessa keskuksessa tämäntyyppinen synnynnäinen sydämen hoito.

Keskustele lapsesi erityisnäkymistä terveydenhuollon tarjoajan kanssa.

Milloin minun pitäisi soittaa lapseni terveydenhuollon tarjoajalle?

Soita lapsesi terveydenhuollon tarjoajalle, jos lapsesi oireet pahenevat tai jos uusia oireita ilmaantuu.

Keskeisiä kohtia hypoplastisesta vasemman sydämen oireyhtymästä lapsilla

• Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä on joukko ongelmia, jotka vaikuttavat sydämeen ja suuriin verisuoniin.

• Vauvoilla on yleensä oireita pian syntymän jälkeen.

• HLHS-vauvat eivät selviydy ilman leikkausta.

• Suurin osa vauvoista tarvitsee sarjan vähintään 3 leikkausta ensimmäisen 2-3 vuoden aikana.

• Leikkausten jälkeen lapset tarvitsevat erityishoitoa ja seurataan komplikaatioiden varalta.

Seuraavat vaiheet

Vinkkejä, joiden avulla saat kaiken irti vierailustasi lapsesi terveydenhuollon tarjoajan kanssa:

• Tiedä vierailun syy ja mitä haluat tapahtua.

• Kirjoita ennen vierailua kysymykset, joihin haluat vastauksen.

• Kirjoita käyntiin uuden diagnoosin nimi ja kaikki uudet lääkkeet, hoidot tai testit. Kirjoita myös kaikki uudet ohjeet, joita palveluntarjoajasi antaa sinulle lapsellesi.

• Tiedä miksi uusi lääke tai hoito on määrätty ja miten se auttaa lapsesi. Tiedä myös, mitkä ovat sivuvaikutukset.

• Kysy, voidaanko lapsesi tilaa hoitaa muilla tavoilla.

• Tiedä miksi testiä tai menettelyä suositellaan ja mitä tulokset voivat tarkoittaa.

• Tiedä mitä odottaa, jos lapsesi ei ota lääkettä tai hänellä on testi tai menettely.

• Jos lapsellasi on seurantatapaaminen, kirjoita vierailun päivämäärä, kellonaika ja tarkoitus.

• Tiedä miten voi ottaa yhteyttä lapsesi tarjoajaan virka-ajan jälkeen. Tämä on tärkeää, jos lapsesi sairastuu ja sinulla on kysyttävää tai tarvitset neuvoja.