Hvad er hypoplastisk venstre hjertesyndrom hos børn?

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) er en gruppe defekter i hjertet og store blodkar. Et barn fødes med denne tilstand (medfødt hjertefejl). Det sker, når en del af hjertet ikke udvikler sig som det skal i de første 8 uger af graviditeten.

I HLHS er det meste af venstre side af hjertet lille, underudviklet eller begge dele. strukturer påvirkes normalt:

• Mitralventil. Denne ventil styrer blodgennemstrømningen mellem venstre atrium og venstre ventrikel.

• Venstre ventrikel Dette er hjertets nederste venstre kammer. Det pumper blod til kroppen.

• Aortaklappen. Denne ventil styrer blodgennemstrømningen fra venstre ventrikel ind i aorta og derefter til kroppen. Aorta er det største blodkar, der leverer blod til kroppen.

• Aorta. Dette er den store arterie, der fører fra venstre ventrikel til kroppen.

Den venstre ventrikel er normalt meget stærk, så den kan pumpe blod til kroppen. Når den er lille og dårligt udviklet, kan den ikke pumpe noget eller nok blod ud til kroppen . Af denne grund vil en baby med HLHS ikke leve længe uden operation for at rette op på defekten.

Hvad forårsager hypoplastisk venstre hjertesyndrom hos et barn?

Et barn er født med denne tilstand. (medfødt). Nogle medfødte hjertefejl forekommer oftere i visse familier (genetiske defekter).

Hos mange børn forekommer HLHS tilfældigt. Der er ingen klar grund til dets udvikling.

Hvad er symptomerne på hypoplastisk venstre hjertesyndrom hos et barn?

Babyer med hypoplastisk venstre hjertesyndrom får normalt symptomer kort efter fødslen:

• Blå hudfarve, læber og negle (cyanose)

• Bleg hud

• Sød, klam eller kølig hud

• Fejl ved vejrtrækning

• Hurtig puls

• Kolde fødder

• Dårlige pulser i fødderne

• Dårlig fodring

Symptomerne på HLHS kan se ud som andre sundhedsmæssige forhold og hjerteproblemer. Har dit barn besøgt sin læge for at få en diagnose.

Hvordan diagnosticeres hypoplastisk venstrehjertesyndrom hos et barn?

I mange tilfælde kan hypoplastisk venstrehjertesyndrom diagnosticeres med en ultralyd, mens babyen stadig er i livmoderen (livmoderen). Efter fødslen kan du eller din sundhedsudbyder bemærke, at din baby virker slap eller sløv, har problemer med at trække vejret eller har en blå farve på deres hud, læber eller negle. Dit barn har brug for en pædiatrisk kardiolog for at stille diagnosen. Dette er en læge med særlig træning i behandling af hjerteproblemer hos børn.

Kardiologen undersøger din baby, lytter til deres hjerte og lunger og foretager andre observationer. Test for medfødt hjertesygdom varierer. Dit barn kan have disse tests:

• Røntgen af brystet. En røntgenstråle på brystet kan vise problemer, der vises med HLHS.

• Elektrokardiogram (EKG). Et EKG registrerer hjertets elektriske aktivitet. Det viser unormale rytmer (arytmier) og finder hjertemuskelskader.

• Ekkokardiogram (ekko). Et ekko bruger lydbølger til at lave levende billeder af hjertet og hjerteklapperne. Børn med HLHS diagnosticeres næsten altid med ekkokardiografi.

Hvordan behandles hypoplastisk venstrehjertesyndrom hos et barn?

Din baby vil sandsynligvis blive passet for i neonatal intensivafdeling (NICU). Først kan han eller hun placeres på ilt og muligvis endda i en ventilator. Dette er for at hjælpe med vejrtrækning. Dit barn kan få IV-medicin. Lægemidlet hjælper hjertet og lungerne med at arbejde.

I de fleste tilfælde anvendes kirurgi til behandling af hypoplastisk venstrehjertesyndrom. Din babys kardiolog og hjertekirurg forklarer risici og fordele. En behandling er en hjertetransplantation. Men det er meget svært at finde et donorhjerte til en baby. Af denne grund udføres transplantation ikke ofte som førstelinjebehandling.

Kirurgi involverer typisk en række på mindst 3 operationer. I denne meget komplekse behandling omdirigerer kirurgen blodgennemstrømningen til lungerne og kroppen med flere forbindelser. Operationen udføres i etaper. Den første operation udføres kort efter fødslen. Den anden udføres i omkring 3 til 6 måneder. Den tredje udføres omkring 18 måneder til 4 år. En anden mulighed for behandling af HLHS er en kombination af kirurgi og hjertekateterisering. Dette kaldes en hybrid procedure. Det opnår målet med den første operation uden behov for at placere dit barn på en hjerte-lungemaskine. Denne procedure er typisk forbeholdt børn, der er i høj risiko, såsom for tidlig fødsel, lav fødselsvægt og organdysfunktion.

Efter operationen vender din baby tilbage til intensivafdelingen (ICU) for at blive nøje overvåget. Efter den første operation kan du forvente, at dit barn skal være på hospitalet i 3 til 4 uger.Når dit barn er godt nok til at gå hjem, kan sundhedsudbyderen anbefale smertestillende medicin, såsom acetaminophen eller ibuprofen, for at holde dit barn behageligt. Dit barns sundhedsudbyder vil diskutere smertekontrol, før din baby går hjem.

Hvis der skal gives særlige behandlinger derhjemme, vil sygeplejepersonalet sørge for, at du eller et sundhedsagentur i hjemmet er i stand til at give dem.

Du kan få andre instruktioner fra dit barns sundhedsudbydere og hospitalets personale.

Hvordan kan jeg hjælpe mit barn med at leve med hypoplastisk venstrehjertesyndrom?

Uden operation vil babyer med hypoplastisk venstre hjertesyndrom ikke leve længere end et par dage eller uger.

Den første fase af operationen har den højeste risiko for komplikationer og død. Nogle specielle behandlingscentre, der udfører mange af disse procedurer, har højere overlevelsesrater end centre, hvor der udføres færre procedurer. Overlevelsesraten er højere med den anden og tredje fase af operationen.

Babyer og børn, der har de iscenesatte operationer, har brug for særlig pleje og behandling for at støtte vækst og udvikling. Disse børn har ofte fysiske forsinkelser i udviklingen og har sandsynligvis brug for ekstra støtte.

På lang sigt har disse børn en øget risiko for komplikationer såsom hjertesvigt og hjerterytmeproblemer. De er også i fare for fordøjelses- og leverproblemer. Børn med HLHS efter operation har lavere træningstolerance.

Nogle børn har brug for en hjertetransplantation for at overleve i voksenalderen.

Dit barn har brug for regelmæssig opfølgning på et center med speciale i denne type medfødt hjertepleje.

Diskuter dit barns specifikke udsigter med din sundhedsudbyder.

Hvornår skal jeg ringe til mit barns sundhedsudbyder?

Ring til dit barns sundhedsudbyder, hvis dit barns symptomer bliver værre, eller hvis der udvikles nye symptomer.

Nøglepunkter om hypoplastisk venstrehjertesyndrom hos børn

• Hypoplastisk venstrehjertesyndrom er en gruppe problemer, der påvirker hjertet og store blodkar.

• Babyer får normalt symptomer kort efter fødslen.

• Babyer med HLHS overlever ikke uden operation.

• De fleste babyer har brug for en serie på mindst 3 operationer i løbet af deres første 2 til 3 leveår.

• Efter operationerne har børn brug for særlig pleje og overvåges for komplikationer.

Næste trin

Tips, der hjælper dig med at få mest muligt ud af et besøg hos dit barns sundhedsudbyder:

• Kend årsagen til besøget, og hvad du vil have til at ske.

• Skriv dit spørgsmål, du vil have svar på, inden dit besøg.

• Skriv besøgets navn ned på en ny diagnose og eventuelle nye lægemidler, behandlinger eller test. Skriv også ned alle nye instruktioner, som din udbyder giver dig til dit barn.

• Ved, hvorfor en ny medicin eller behandling ordineres, og hvordan det vil hjælpe dit barn. Ved også, hvad bivirkningerne er.

• Spørg, om dit barns tilstand kan behandles på andre måder.

• Ved hvorfor en test eller procedure anbefales, og hvad resultaterne kan betyde.

• Ved hvad du kan forvente, hvis dit barn ikke tager medicinen eller har testet eller proceduren.

• Hvis dit barn har en opfølgningsaftale, skal du skrive dato, klokkeslæt og formål for besøget ned.

• Ved hvordan du kan kontakte dit barns udbyder efter kontortid. Dette er vigtigt, hvis dit barn bliver syg, og du har spørgsmål eller har brug for rådgivning.