原発性CNSリンパ腫（PCNSL）は比較的まれな腫瘍であり、すべての脳腫瘍の2.5％を占めています。定義上、診断時に共存する全身性疾患はなく、CNSの関与と全身性リンパ腫（続発性CNSリンパ腫）を区別します。

画像診断では、PCNSLはCT超高密度増強として特徴的に識別されます。テント上腫瘤、MRI T1低信号、T2等強度から低信号、鮮やかな均一性増強、および制限された拡散。通常、関連する血管原性浮腫は比較的少なく、中枢性壊死はありませんが、免疫不全の個体では外観がより不均一になる傾向があることに注意することが重要です。

用語

現在（2016年）のCNS腫瘍のWHO分類では、CNSリンパ腫は、起源の細胞と組織学的特徴に基づいて、いくつかのサブタイプに分類されます。一般に、画像診断機能は類似しているため、この記事ではこれらを明確に区別せず、原発性中枢神経系リンパ腫という包括的な用語でグループ化します。

ただし、多くのサブタイプについて詳しく説明する価値があり、これらには独自の記事があります。

• 免疫不全関連CNSリンパ腫
  • AIDS関連するびまん性大細胞型B細胞リンパ腫
  • EBV陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、NOS
  • リンパ腫様肉芽腫症
  • 原発性CNS移植後リンパ増殖性疾患
• 血管内リンパ腫
• 硬膜のMALTリンパ腫

この記事の残りの部分では、原発性CNSリンパ腫の一般的な説明を示します。 。

疫学

通常、PCNSLと診断された患者は50歳以上で、症状の持続期間は短い（最大で数か月）4。男性の優位性は約2です。 1 4.

歴史的に、HIV / AIDSやその他の免疫不全状態と強い関連があり、これらの患者の人口統計は基礎疾患を反映しています。免疫不全関連CNSリンパ腫を参照してください。

最近では、免疫担当者に散発性の非EBV関連原発性CNSリンパ腫の発生率が増加しており、これは特に高齢患者（50〜80歳）に見られます14。

臨床症状

原発性CNSリンパ腫の患者は、他の中枢神経系の腫瘤の患者と同様に発症します。頭蓋内圧上昇、限局性神経障害、発作の症状と徴候。

注意すべき重要な要素は、糖質コルチコイド（デキサメタゾンやプレドニゾロンなど）の使用に対するCNSリンパ腫の一過性であるが深刻な反応です。腫瘍および浮腫による頭蓋内腫瘤効果のある患者に日常的に投与されます。ステロイドの投与から数日以内に、CNSリンパ腫は、細胞毒性剤（腫瘍性B細胞集団の減少）および抗浮腫剤（さまざまな経路を介した毛細血管の透過性の低下をもたらす）としてのステロイドの複合効果により劇的に縮小する可能性がありますメカニズム）12。根本的なメカニズムが何であれ、結果として、生検前にステロイドを投与すると、症例の50％が診断できなくなります14。

病理学

大多数原発性CNSリンパ腫の（> 90％）はB細胞由来です：びまん性の大きなB細胞リンパ腫と高悪性度のバーキット様B細胞リンパ腫1.悪性細胞は血管の周りと血管内に蓄積します。低悪性度腫瘍は、起源1のT細胞であることが多い。

場所

原発性CNSリンパ腫は、孤立性（60-70％）または複数（30-40％）の病変として存在する。脳室周囲白質の傾向がありますが、皮質や深い灰白質でも発生する可能性があります。後者は低悪性度病変でより一般的です1,14。それらはテント上脳で最も頻繁に見られます（〜70％）14。

巨視的外観

巨視的外観は、正常な脳とほとんど区別がつかないものから、境界のはっきりした腫瘤までさまざまです。不均一な不明確な出血性または壊死性の腫瘤へ14。

肉眼的外観

原発性CNSリンパ腫は、特定の成長パターンのない大量のリンパ球で構成されていますが、血管周囲の分布、および多くの場合、血管内への浸潤14.特に免疫不全の患者では、壊死の領域を示すことがあります。

免疫表現型

正確な免疫表現型は腫瘍の種類によって異なります。

最も一般的なびまん性大細胞型B細胞リンパ腫は、CD19、CD20、CD22、CD79a、PAX-514に対する免疫組織化学的反応性を特徴としています。

CSF

CSF検査は、タンパク質の上昇とブドウ糖の減少を示しています。陽性の細胞診はまれです（〜25％）。 CSF中の陽性EBVDNAは、特に免疫不全の人のリンパ腫の診断に役立ちます。

レントゲン写真の特徴

原発性CNSリンパ腫の古典的な画像所見は、CTの高密度で熱心に増強する腫瘤であり、T1低信号、T2等強度から低信号、鮮やかで均質なガドリニウム強調病変があります。 ）MRIでの拡散が制限され、脳梁の上衣下伸展と交差を示します。

この典型的なパターンは診断に役立ちますが、主に未治療の非免疫不全患者で観察されます。免疫不全患者（通常はHIV / AIDSまたは移植後）の原発性CNSリンパ腫は、中枢性非増強/壊死および出血を特徴とする、より不均一な腫瘍である可能性がありますが、後者はまだまれです-免疫不全関連CNSリンパ腫8を参照してください。

通常、原発性CNSリンパ腫はテント上（75-85％）5であり、通常はくも膜下/上衣表面と接触している腫瘤/複数の腫瘤（11-50％3）として現れます。脳梁を横切ることはめったに見られません。 CTとMRIの両方での強調は顕著で、通常は均一です。病変が大きい場合でも、サイズに対する質量効果はわずかであり、周囲の血管原性浮腫は限られています。

低悪性度腫瘍は、いくつかの点でより一般的な高悪性度中枢神経系原発リンパ腫とは異なります1：

• 深い位置と脊髄病変がより一般的です
• 造影剤の増強が見られない、不規則である、または軽度である

播種性髄膜または脳室内疾患はまれです。発症時の症例の約5％（範囲1〜7％）に見られ、通常は高悪性度の症例に見られます8。

CT

• ほとんどの病変は過減衰しています（ 70％）3
• 増強を示す
• 出血は明らかにまれです8
• HIV / AIDS患者の複数の病変

MRI

報告された信号特性は次のとおりです。

• T1：通常は灰白質に対して低強度9
• T1 C +（Gd）
  • 典型的な高悪性度の腫瘍は強い均一な増強を示しますが、低悪性度の腫瘍は中程度の増強が見られません1
  • 免疫不全患者（HIV / AIDS）では末梢輪の増強が見られる場合があります
• T2：可変
  • 大部分は灰白質に対して等強度から低強度です
    • 等強度：33％9
    • 高濃度：20％9-存在する場合これは有用な識別機能です
  • 高信号：15〜47％、壊死を伴う腫瘍でより一般的1,9
• DWI / ADC
  • 制限された拡散ADC値が正常な脳よりも低く、通常は400〜600 x 10-6 mm2 / s（高悪性度の神経膠腫および転移よりも低い8、13）のイオン
  • 多くの研究により、腫瘍のADC値が低いと、腫瘍への反応が悪くなり、再発の可能性が高くなります13
  • ADCは化学療法への反応を評価するのに特に有用であり、ADC値が正常な脳の値を超えると予測されます。完全奏効13
• MRスペクトロスコピー
  • 大きなコリンピーク
  • コリン/クレアチニン比の逆転
  • 著しく減少NAA
  • 乳酸塩のピークも見られる場合があります7
• MR灌流
  • rCBVの増加は、あるとしてもわずかです（はるかに少ない）血管新生が顕著な特徴である高悪性度神経膠腫よりも顕著である11）

核医学

タリウム-201シンチグラフィー

• 取り込みの増加を示します

PET

フッ素-18FDG PET

• 取り込みの増加を示します

炭素11メチオニンPET

• 取り込みの増加を示します

治療と予後

治療は主にステロイド（抗浮腫と細胞毒性効果の組み合わせにより腫瘍を劇的に縮小させる可能性があります）とメトトレキサートベースの化学療法で行われます4,13。特に高悪性度の腫瘍または再発のある患者では、全脳照射を追加することもできます4,13。

腫瘍の悪性度が低い場合（まれ：上記を参照）、外科的切除と放射線療法が効果的であり1、長期生存が可能です。

腫瘍はしばしば高悪性度であり、治療にもかかわらず予後は不良です。外科的切除のみを行う場合、数ヶ月以内に死亡します。高用量の化学療法では、腫瘍のサイズを大幅に縮小することができます。ただし、再発は一般的であり、生存期間の中央値は約30か月です1。免疫不全の人（HIV陽性など）は、転帰が悪化します。

鑑別診断

CTおよびMRIでの一般的な画像の外観については、以下を考慮してください。

• 続発性CNSリンパ腫：画像では区別できませんが、 より多くの軟髄膜（症例の約2/3）8
• 脳トキソプラズマ症：トキソプラズマ症とリンパ腫を参照
  • トキソプラズマ症は上衣下の広がりを示さない
  • 基底部にある可能性が高い 神経節、皮質髄質接合部
  • CNSリンパ腫はタリウム/ PETに熱心ですが、トキソプラズマ症はそうではありません
• 蝶神経膠腫/ GBM
  • より一般的 中枢性壊死性
  • より一般的には出血の証拠を示す
• 腫脹性MS / ADEM
• 脳膿瘍
  • 末梢 原発性CNSリンパ腫の増強はより厚い3
  • 中枢性制限拡散
• 神経サルコイドーシス4