Il carcinoma appendicolare è un’entità clinica molto rara, che costituisce l’1% di tutte le neoplasie del colon-retto e l’1% di tutte le appendicectomie esemplari. Le neoplasie appendicolari spesso si presentano atipici, creando così sfide diagnostiche. Presentiamo un paziente con carcinoma mucinoso dell’appendice che presentava ematuria e dolore addominale. Casi clinici simili sono estremamente rari in letteratura, mentre le tipiche presentazioni di carcinoma appendicolare includono dolore addominale, massa addominale, sazietà precoce, nausea e anemia da carenza di ferro. Inizialmente, l’indagine diagnostica nel nostro paziente era focalizzata sui disturbi del tratto urinario, ma alla fine ha portato alla scoperta di un carcinoma appendicolare mucinoso. Il carcinoma aveva invaso la vescica urinaria ed era disseminato nella cavità peritoneale. La chirurgia citoriduttiva aggressiva è l’approccio terapeutico più comune per i tumori disseminati, spesso seguito dalla chemioterapia intraperitoneale. Tuttavia, il trattamento deve essere personalizzato in base a parametri specifici del paziente, come la presenza di comorbidità, il performance status e la presenza di malattia metastatica. Il nostro paziente ha avuto una citoriduzione ottimale con successiva terapia sistemica con 5-fluorouracile, leucovorin, oxaliplatino e bevacizumab, un anticorpo monoclonale diretto contro il fattore di crescita endoteliale vascolare. Ha completato il suo regime di trattamento senza complicazioni ed è attualmente in fase di ristabilimento. È richiesto un approccio integrativo nell’indagine diagnostica e nella gestione delle neoplasie appendicolari.