Le carcinome appendiculaire est une entité clinique très rare, constituant 1% de toutes les malignités colorectales et 1% de toutes les appendicectomies spécimens. Les tumeurs malignes appendiculaires se présentent souvent de manière atypique, créant ainsi des défis diagnostiques. Nous présentons un patient avec un carcinome mucineux de l’appendice qui a présenté une hématurie et des douleurs abdominales. Des rapports de cas similaires sont extrêmement rares dans la littérature, tandis que les présentations typiques de carcinome appendiculaire comprennent des douleurs abdominales, une masse abdominale, une satiété précoce, des nausées et une anémie ferriprive. Initialement, l’enquête diagnostique chez notre patient était centrée sur les troubles des voies urinaires, mais a finalement abouti à la découverte d’un carcinome mucineux appendiculaire. Le carcinome avait envahi la vessie et s’est disséminé dans la cavité péritonéale. La chirurgie cytoréductive agressive est l’approche thérapeutique la plus courante pour les tumeurs disséminées, souvent suivie d’une chimiothérapie intrapéritonéale. Cependant, le traitement doit être individualisé en fonction de paramètres spécifiques au patient, tels que la présence de comorbidités, le statut de performance, ainsi que la présence d’une maladie métastatique. Notre patient a eu une cytoréduction optimale avec un traitement systémique ultérieur avec du 5-fluorouracile, de la leucovorine, de l’oxaliplatine et du bevacizumab, un anticorps monoclonal dirigé contre le facteur de croissance endothélial vasculaire. Elle a terminé son régime de traitement sans complications et est actuellement en cours de reconditionnement. Une approche intégrative est nécessaire dans l’investigation diagnostique et la prise en charge des tumeurs malignes appendiculaires.