Co je primární sklerotizující cholangitida (PSC)?

PSC je chronický stav způsobený obstrukcí žluči v játra kvůli zánětu a fibróze žlučovodů.

Co způsobuje PSC?

Příčina PSC není známa. Nedávná data podporují jak genetické, tak získané faktory. V literatuře je popsán rodinný výskyt PSC i chronické ulcerózní kolitidy. Existují také důkazy naznačující genetickou složku. V současnosti je PSC nejtěsněji spojena se změnami imunitních mechanismů.

Jaké jsou příznaky PSC?

Příznaky PSC jsou postupný nástup progresivní únavy a svědění (svědění) následované žloutenkou. Horečka a bolest v pravém horním kvadrantu jsou dalšími projevy.
PSC může být také detekován při rutinních krevních testech během fyzických vyšetření. Tyto abnormální hodnoty by vyvolaly rozsáhlejší zpracování, jako je cholangiografie.

Jak je diagnostikována PSC?

Asymptomatičtí pacienti s PSC mohou být objeveni abnormálními biochemickými testy jaterních funkcí (alkalická fosfatáza, hladiny celkového bilirubinu).
Radiografické studie mohou zahrnovat endoskopické retrográdní cholangiopancreatografie (ERCP) nebo transhepatální cholangiografie. Oba tyto postupy jsou schopné prokázat difúzně distribuované striktury intrahepatálních a / nebo extrahepatálních žlučových cest. Na rentgenovém vyšetření mají žlučové cesty charakteristický korálkový vzhled díky krátkým a prstencovým strikturám s intervenujícími segmenty mírně rozšířených kanálků.
Biopsie jater je užitečná při diagnostice PSC. Proliferace žlučovodů, zánět a vyhlazení vývodů jsou v souladu s diagnózou PSC.

Jak se léčí PSC?

Pokud pacient nemá žádné příznaky a je v počátečních stádiích, což potvrzuje biopsie jater, bylo by rozumnou volbou pozorování. V tomto případě je prognóza velmi dobrá a není k dispozici žádná specifická léčba.
Pokud má pacient příznaky nebo biopsie jater vykazuje progresivnější onemocnění, měla by být léčba zaměřena na léčbu příznaků, komplikací a základní onemocnění jater a možné hodnocení transplantace jater.

Jaké jsou léčebné postupy používané k léčbě základního onemocnění jater?

Obecně byla lékařská terapie zklamáním. V randomizovaných kontrolovaných studiích se neukázala účinnost látek, jako je měďnatá terapie, imunosupresivní terapie, jako jsou steroidy, azathioprin, methotrexát a antifibrotické látky, jako je kolchicin. Ukázalo se, že kyselina ursodeoxycholová zlepšuje pouze abnormální biochemický test jaterních funkcí.

Jaké jsou komplikace PSC?

Komplikace spojené s PSC jsou recidivující cholangitida a bakteremie a cholangiokarcinom.

Co je recidivující cholangitida a jak se léčí ?

Rekurentní cholangitida označuje opakované epizody bakteriální infekce žluči. Pacienti s PSC jsou k tomuto stavu náchylní, protože přísné striktury způsobují překážku toku žluči a usnadňují růst bakterií. Léčba tohoto stavu spočívá v použití antibiotik a zmírnění obstrukce žlučových cest.

Proč se tvoří striktury a jak se s nimi zachází?

Bez ohledu na mechanismus PSC vede k zánětu žlučovodů, který vede k fibróze (jizevnaté tkáni), která vede k strikturám . Striktury mohou vést ke zvýšení hladin bilirubinu, opakované cholangitidě nebo svědění.
K odstranění překážky je možné provést balónkovou dilataci kanálků. Dilatace může být provedena endoskopií nebo perkutánní transhepatální cestou. Pro zachování patentu může být do potrubí vložen plastový stent. Chirurgie může být také jednou z možností.

Jaké je moje riziko vzniku cholangiokarcinomu?

Cholangiokarcinom (rakovina intra- a / nebo extrahepatálních žlučových cest) se může vyvinout až u 10 až 15 procent pacientů s PSC.

Jaká je léčba cholangiokarcinomu?

Pokud má pacient chirurgicky resekovatelný nádor a není kandidátem na transplantaci jater, lze zvážit chirurgickou resekci jater. Bohužel většina pacientů má pokročilé onemocnění a léčba je proto uklidňující, aby zmírnila obstrukci. Toho lze dosáhnout zavedením endoskopického nebo transhepatálního stentu.

Existují nějaké další chirurgické postupy pro léčbu PSC?

Transplantace jater je v současné době přijímána jako nejlepší terapie pro konečné onemocnění jater. Ačkoli se údaje stále vyvíjejí, nedávné výsledky naznačují pětiletou míru přežití kolem 60 procent. To by mělo být vážně zváženo u každého pacienta s PSC nebo u jakéhokoli jiného pacienta s ohledem na život ohrožující onemocnění jater.
Ke zmírnění příznaků se provádějí rekonstrukční postupy žlučových cest, jako je choledochoduodenostomie (připojení společné žlučovody k dvanáctníku) nebo choledochojejunostomie (připojení společné žlučovody k jejunu).