Mi az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC)?

A PSC krónikus állapot, amely az epe áramlásának elzáródásából származik a máj az epevezetékek gyulladása és fibrózisa miatt.

Mi okozza a PSC-t?

A PSC oka ismeretlen. A legújabb adatok mind a genetikai, mind a megszerzett tényezőket alátámasztják. Az irodalom leírta mind a PSC, mind a krónikus fekélyes vastagbélgyulladás családi előfordulását. Genetikai komponensre utaló bizonyítékok is vannak. Jelenleg a PSC a legszorosabban kapcsolódik az immunmechanizmusok változásához.

Melyek a PSC tünetei?

A PSC tünetei a progresszív fáradtság és a viszketés fokozatos megjelenése, majd sárgaság. A láz és a jobb felső negyed fájdalma más megnyilvánulás.
A PSC a fizikai vizsgálatok során rutinszerű vérvizsgálatokon is kimutatható. Ezek a kóros értékek szélesebb körű munkákat, például kolangiográfiát eredményeznének.

Hogyan diagnosztizálják a PSC-t?

A tünetmentes PSC-s betegeket a máj működésének kóros biokémiai vizsgálata (alkalikus foszfatáz, teljes bilirubinszint) fedezheti fel.
A radiográfiai vizsgálatok endoszkópos vizsgálatokat tartalmazhatnak retrográd kolangiopancreatográfia (ERCP) vagy transzhepatikus kolangiográfia. Mindkét eljárás alkalmas az intrahepatikus és / vagy az extrahepatikus epevezeték diffúz eloszlású szűkületének kimutatására. A röntgensugárcsatornák jellegzetes gyöngyös megjelenéssel rendelkeznek a rövid és gyűrűs szűkületek miatt, a kissé tágult csatornák közbeiktatott szegmenseivel.
A májbiopszia hasznos a PSC diagnózisában. Az epevezeték proliferációja, a gyulladás és a ductalis obliteráció összhangban áll a PSC diagnózisával.

Hogyan kezelik a PSC-t?

Ha a betegnek nincsenek tünetei és a korai stádiumban van, amit a májbiopszia is megerősít, akkor a megfigyelés ésszerű választás lenne. Ebben az esetben a prognózis nagyon jó, és nincs specifikus terápia.
Ha a páciensnek tünetei vannak, vagy ha a máj biopsziája progresszívebb betegséget mutat, akkor a kezelést a tünetek, szövődmények és egyéb tünetek kezelésére kell irányítani. az alapbetegség és a májtranszplantáció lehetséges értékelése.

Milyen orvosi terápiákat alkalmaznak a mögöttes májbetegség kezelésére?

Általában az orvosi terápia csalódást okozott. Az olyan szerek, mint a cupruretic terápia, az immunszuppresszív terápia, például a szteroidok, azatioprin, metotrexát és az anti-fibrotikus szerek, például a kolchicin, nem bizonyultak hatékonynak randomizált, kontrollált vizsgálatokban. Az urzodeoxikolsavról kimutatták, hogy csak a májfunkció kóros biokémiai tesztjét javítja.

Melyek a PSC szövődményei?

A PSC szövődményei a visszatérő cholangitis, a bakteremia és a kolangiocarcinoma.

Mi a visszatérő cholangitis és hogyan kezelik ?

A visszatérő cholangitis az epe bakteriális fertőzésének ismételt epizódjaira utal. A PSC-ben szenvedő betegek hajlamosak erre a betegségre, mivel a magas fokú szűkületek az epe áramlásának elzáródását okozzák, megkönnyítve a baktériumok növekedését. Ennek a betegségnek az kezelése antibiotikumok alkalmazásával és az epeelzáródás enyhítésével történik.

Miért alakulnak ki a striktúrák és hogyan kezelik őket?

A PSC mechanizmusától függetlenül ez az epevezeték gyulladását eredményezi, ami fibrózishoz (hegszövet) vezet, amely szűkületeket eredményez. . A szigorítások a bilirubin szint emelkedéséhez, visszatérő cholangitishez vagy viszketéshez vezethetnek.
Az elzáródás enyhítésére a csatornák ballon dilatációja végezhető. A dilatáció elvégezhető endoszkópiával vagy perkután transzhepatikus úton. Műanyag stentet helyezhetünk a csatornába, hogy szabadalmaztassuk. A műtét is lehetőség lehet.

Mennyi a kockázatom a kolangiokarcinóma kialakulásának?

A kolangiokarcinóma (az intra- és / vagy az extrahepatikus epevezeték rákja) a PSC-ben szenvedő betegek 10-15% -ában is kialakulhat.

Mi a cholangiocarcinoma kezelése?

Ha a beteg műtétileg reszekálható daganattal rendelkezik, és nem alkalmas májtranszplantációra, akkor fontolóra lehet venni a máj műtéti reszekcióját. Sajnos a legtöbb beteg előrehaladott betegségben szenved, és a kezelés ezért palliatív az obstrukció enyhítésére. Ez elvégezhető endoszkópos vagy transzhepatikus sztentek elhelyezésével.

Van-e más műtéti eljárás a PSC kezelésére?

A májtranszplantációt jelenleg elfogadják a végstádiumú májbetegségek legjobb terápiájaként. Bár az adatok még fejlődnek, a legfrissebb eredmények szerint ötéves túlélési arány körülbelül 60 százalék. Ezt komolyan meg kell fontolni minden PSC-ben szenvedő betegnek, vagy bármely másnak életveszélyes májbetegségben.
Az epeutak rekonstrukciós eljárásait, például choledochoduodenostomiát (a közös epeutat a duodenumhoz kötve) vagy choledochojejunostomiát (a közös epeutat a jejunumhoz kötve) végzik a tünetek enyhítésére.