Qu’est-ce que la cholangite sclérosante primitive (PSC)?
La PSC est une affection chronique résultant d’une obstruction de l’écoulement de la bile dans le foie en raison de l’inflammation et de la fibrose des voies biliaires.
Qu’est-ce qui cause le PSC?
La cause du PSC est inconnue. Des données récentes soutiennent à la fois des facteurs génétiques et acquis. La littérature a décrit la survenue familiale de la PSC et de la colite ulcéreuse chronique. Il existe également des preuves suggérant une composante génétique. Actuellement, la PSC est le plus étroitement liée aux altérations des mécanismes immunitaires.
Quels sont les symptômes de la PSC?
Les symptômes de la PSC sont l’apparition progressive d’une fatigue progressive et d’un prurit (démangeaisons) suivi d’une jaunisse. La fièvre et la douleur du quadrant supérieur droit sont d’autres manifestations.
La CSP peut également être détectée lors de tests sanguins de routine lors d’examens physiques. Ces valeurs anormales entraîneraient des bilans plus approfondis tels que la cholangiographie.
Comment la CSP est-elle diagnostiquée?
Les patients asymptomatiques atteints de CSP peuvent être découverts par des tests biochimiques anormaux de la fonction hépatique (phosphatase alcaline, taux de bilirubine totale).
Les études radiographiques peuvent inclure des examens endoscopiques cholangiopancréatographie rétrograde (CPRE) ou cholangiographie transhépatique. Ces deux procédures sont capables de démontrer des sténoses distribuées de manière diffuse des voies biliaires intra-hépatiques et / ou extra-hépatiques. Sur rayons X, les canaux biliaires ont un aspect perlé caractéristique en raison de sténoses courtes et annulaires avec des segments intermédiaires de canaux légèrement dilatés.
La biopsie du foie est utile dans le diagnostic de la CFP. La prolifération, l’inflammation et l’oblitération des canaux biliaires sont compatibles avec un diagnostic de CSP.
Comment la CSP est-elle traitée?
Si le patient ne présente aucun symptôme et en est aux premiers stades, comme le confirme la biopsie hépatique, l’observation serait un choix raisonnable. Dans ce cas, le pronostic est très bon et il n’y a pas de traitement spécifique disponible.
Si le patient présente des symptômes ou si la biopsie du foie montre une maladie plus progressive, le traitement doit être orienté vers le traitement des symptômes, des complications et maladie hépatique sous-jacente et évaluation possible pour une transplantation hépatique.
Quels sont les traitements médicaux utilisés pour traiter la maladie hépatique sous-jacente?
En général, la thérapie médicale a été décevante. Des agents tels que la thérapie cuprurétique, la thérapie immunosuppressive comme les stéroïdes, l’azathioprine, le méthotrexate et les agents antifibrotiques tels que la colchicine ne se sont pas révélés efficaces dans les essais contrôlés randomisés. Il a été démontré que l’acide ursodésoxycholique améliore uniquement le test biochimique anormal de la fonction hépatique.
Quelles sont les complications de la PSC?
Les complications associées à la PSC sont la cholangite et la bactériémie récurrentes et le cholangiocarcinome.
Qu’est-ce que la cholangite récurrente et comment est-elle traitée ?
La cholangite récurrente fait référence à des épisodes répétés d’infection bactérienne de la bile. Les patients atteints de CSP sont prédisposés à cette condition parce que des sténoses de haut grade provoquent une obstruction à l’écoulement de la bile facilitant la croissance bactérienne. Le traitement de cette condition est par l’utilisation d’antibiotiques et le soulagement de l’obstruction biliaire.
Pourquoi des sténoses se forment et comment sont-elles traitées?
Quel que soit le mécanisme de la CFP, il en résulte une inflammation des voies biliaires, qui conduit à une fibrose (tissu cicatriciel) entraînant des sténoses . Les sténoses peuvent entraîner une élévation des taux de bilirubine, une cholangite récurrente ou un prurit.
Pour soulager l’obstruction, une dilatation par ballonnet des conduits peut être effectuée. La dilatation peut être réalisée par endoscopie ou par voie transhépatique percutanée. Un stent en plastique peut être inséré dans le conduit pour le garder breveté. La chirurgie peut également être une option.
Quel est mon risque de développer un cholangiocarcinome?
Le cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires intra et / ou extra-hépatiques) peut se développer chez 10 à 15% des patients atteints de CSP.
Quel est le traitement du cholangiocarcinome?
Si le patient a une tumeur résécable chirurgicalement et n’est pas candidat à une transplantation hépatique, une résection chirurgicale du foie peut être envisagée. Malheureusement, la plupart des patients présentent une maladie avancée et le traitement est donc palliatif pour soulager l’obstruction. Cela peut être réalisé en plaçant des stents endoscopiques ou transhépatiques.
Existe-t-il d’autres procédures chirurgicales disponibles pour le traitement de la CSP?
La transplantation hépatique est actuellement acceptée comme la meilleure thérapie pour les maladies hépatiques en phase terminale. Bien que les données évoluent encore, des résultats récents suggèrent un taux de survie à cinq ans d’environ 60%. Cela devrait être une considération sérieuse pour tout patient atteint de CSP ou de toute autre maladie du foie potentiellement mortelle.
Des procédures de reconstruction des voies biliaires, telles que la cholédochoduodénostomie (fixation du canal cholédoque au duodénum) ou la cholédochojéjunostomie avec (fixation du canal biliaire commun au jéjunum) sont effectuées pour soulager les symptômes.
