Vad är primär skleroserande kolangit (PSC)?
PSC är ett kroniskt tillstånd som är ett resultat av obstruktion av gallflödet i levern på grund av inflammation och fibros i gallgångarna.
Vad orsakar PSC?
Orsaken till PSC är okänd. Ny data stöder både genetiska och förvärvade faktorer. Litteraturen har beskrivit familjär förekomst av både PSC och kronisk ulcerös kolit. Det finns också bevis som tyder på en genetisk komponent. För närvarande har PSC kopplats närmast till förändringar i immunmekanismer.
Vilka är symtomen på PSC?
Symtomen på PSC är en gradvis uppkomst av progressiv trötthet och klåda (klåda) följt av gulsot. Feber och smärta i övre högra kvadranten är andra manifestationer.
PSC kan också detekteras vid rutinmässiga blodprov under fysiska undersökningar. Dessa onormala värden skulle leda till mer omfattande träningspass som kolangiografi.
Hur diagnostiseras PSC?
Asymptomatiska patienter med PSC kan upptäckas genom onormala biokemiska tester av leverfunktion (alkaliskt fosfatas, totala bilirubinnivåer).
Radiografiska studier kan inkludera endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) eller transhepatisk kolangiografi. Båda dessa förfaranden kan visa diffus fördelade strängningar av de intrahepatiska och / eller extrahepatiska gallgångarna. På röntgen har gallkanaler ett karaktäristiskt pärlformat utseende på grund av korta och ringformiga strängningar med mellanliggande segment av lätt utvidgade kanaler. Gallförökning, inflammation och kanalutplåning överensstämmer med en diagnos av PSC.
Hur behandlas PSC?
Om patienten inte har några symtom och befinner sig i ett tidigt skede, vilket bekräftas av leverbiopsi, skulle observation vara ett rimligt val. I det här fallet är prognosen mycket bra och det finns ingen specifik behandling tillgänglig.
Om patienten har symtom eller biopsi i levern visar en mer progressiv sjukdom, bör behandlingen riktas mot behandling av symtom, komplikationer och underliggande leversjukdom och möjlig utvärdering för levertransplantation.
Vilka medicinska terapier används för att behandla den underliggande leversjukdomen?
Generellt har medicinsk behandling varit en besvikelse. Medel som kupruretisk terapi, immunsuppressiv terapi såsom steroider, azatioprin, metotrexat och anti-fibrotiska medel såsom colchicin har inte visats vara effektiva i randomiserade kontrollerade studier. Ursodeoxikolsyra har visat sig förbättra det onormala biokemiska testet av leverfunktion.
Vilka är komplikationerna med PSC?
Komplikationerna associerade med PSC är återkommande kolangit och bakteriemi och kolangiokarcinom.
Vad är återkommande kolangit och hur behandlas det ?
Återkommande kolangit avser upprepade episoder av bakteriell infektion i gallan. Patienter med PSC är predisponerade för detta tillstånd eftersom höggradiga strikturer orsakar obstruktion av gallflödet vilket underlättar bakterietillväxt. Behandling av detta tillstånd sker genom användning av antibiotika och lindring av gallstopp.
Varför bildas strikturer och hur behandlas de?
Oavsett mekanism för PSC, resulterar det i inflammation i gallgångarna, vilket leder till fibros (ärrvävnad) vilket resulterar i strängningar . Strikturerna kan leda till förhöjningar av bilirubinnivåerna, återkommande kolangit eller klåda.
För att lindra hindren kan ballongdilatation av kanalerna utföras. Utspänning kan utföras genom endoskopi eller genom perkutan transhepatisk väg. En plaststent kan sättas in i kanalen för att hålla den patentskyddad. Kirurgi kan också vara ett alternativ.
Vad är min risk att utveckla kolangiokarcinom?
Kolangiokarcinom (cancer i intra- och / eller extrahepatiska gallgångar) kan utvecklas hos upp till 10 till 15 procent av patienterna med PSC.
Vad är behandlingen för kolangiokarcinom?
Om patienten har en kirurgiskt resekterbar tumör och inte är en kandidat för levertransplantation kan kirurgisk resektion av levern övervägas. Tyvärr är de flesta patienter med avancerad sjukdom och behandling är därför palliativ för att lindra obstruktion. Detta kan utföras genom placering av antingen endoskopiska eller transhepatiska stentar.
Finns det några andra kirurgiska ingrepp för behandling av PSC?
Levertransplantation accepteras för närvarande som den bästa behandlingen för leversjukdom i slutstadiet. Även om data fortfarande utvecklas, tyder de senaste resultaten på en femårsöverlevnad på cirka 60 procent. Detta bör vara ett allvarligt övervägande för alla patienter med PSC eller någon annan för livshotande leversjukdom.
Rekonstruktiva förfaranden i gallvägarna, såsom koledochoduodenostomi (fästa den gemensamma gallgången till tolvfingertarmen) eller koledochojejunostomi med (fästa den gemensamma gallgången till jejunum) utförs för att lindra symtomen.
