Ce este colangita sclerozantă primară (PSC)?

PSC este o afecțiune cronică rezultată din obstrucția fluxului biliar în ficatul din cauza inflamației și fibrozei căilor biliare.

Ce cauzează PSC?

Cauza PSC este necunoscută. Datele recente susțin atât factorii genetici, cât și factorii dobândiți. Literatura de specialitate a descris apariția familială a PSC și a colitei ulcerative cronice. Există, de asemenea, dovezi care sugerează o componentă genetică. În prezent, PSC a fost legat cel mai strâns de modificările mecanismelor imune.

Care sunt simptomele PSC?

Simptomele PSC sunt debutul treptat al oboselii progresive și pruritul (mâncărime) urmat de icter. Febra și durerea în cadranul superior drept sunt alte manifestări.
PSC poate fi detectat și la testele de sânge de rutină în timpul examinărilor fizice. Aceste valori anormale ar determina antrenamente mai extinse, cum ar fi colangiografia.

Cum este diagnosticat PSC?

Pacienții asimptomatici cu PSC pot fi descoperiți prin teste biochimice anormale ale funcției hepatice (fosfatază alcalină, niveluri totale de bilirubină).
Studiile radiografice pot include endoscopie colangiopancreatografia retrogradă (ERCP) sau colangiografia transhepatică. Ambele proceduri sunt capabile să demonstreze stricturi distribuite difuz ale canalelor biliare intrahepatice și / sau extrahepatice. Pe raze X canalele biliare au un aspect caracteristic cu margele datorită stricturilor scurte și inelare cu segmente intervenite ale conductelor ușor dilatate.
Biopsia hepatică este utilă în diagnosticul PSC. Proliferarea căilor biliare, inflamația și obliterarea conductelor sunt în concordanță cu un diagnostic de PSC.

Cum se tratează PSC?

Dacă pacientul nu prezintă simptome și se află în stadiile incipiente, după cum confirmă biopsia hepatică, observarea ar fi o alegere rezonabilă. În acest caz, prognosticul este foarte bun și nu există o terapie specifică disponibilă.
Dacă pacientul prezintă simptome sau biopsia ficatului prezintă o boală mai progresivă, atunci tratamentul ar trebui să fie orientat spre tratarea simptomelor, boli hepatice subiacente și posibilă evaluare a transplantului hepatic.

Care sunt terapiile medicale utilizate pentru tratarea bolii hepatice care stau la baza?

În general, terapia medicală a fost dezamăgitoare. Agenți precum terapia cupruretică, terapia imunosupresivă, cum ar fi steroizii, azatioprina, metotrexatul și agenții anti-fibrotici, precum colchicina, nu s-au dovedit a fi eficiente în studiile controlate randomizate. S-a demonstrat că acidul ursodeoxicolic îmbunătățește doar testul biochimic anormal al funcției hepatice.

Care sunt complicațiile PSC?

Complicațiile asociate cu PSC sunt colangita recurentă și bacteremia și colangiocarcinomul.

Ce este colangita recurentă și cum este tratată ?

Colangita recurentă se referă la episoadele repetate de infecție bacteriană a bilei. Pacienții cu PSC sunt predispuși la această afecțiune, deoarece stricturile de înaltă calitate determină obstrucția fluxului biliar facilitând creșterea bacteriană. Tratamentul acestei afecțiuni se face prin utilizarea antibioticelor și ameliorarea obstrucției biliare.

De ce se formează stricturile și cum sunt acestea tratate?

Oricare ar fi mecanismul PSC, are ca rezultat inflamația căilor biliare, ceea ce duce la fibroză (țesut cicatricial) care duce la stricturi . Stricturile pot duce la creșteri ale nivelului de bilirubină, colangită recurentă sau prurit.
Pentru ameliorarea obstrucției, se poate efectua dilatarea cu balon a canalelor. Dilatarea poate fi efectuată prin endoscopie sau pe o cale transhepatică percutanată. Un stent din plastic poate fi introdus în conductă pentru a-l menține patentat. Chirurgia poate fi, de asemenea, o opțiune.

Care este riscul meu de a dezvolta colangiocarcinom?

Colangiocarcinom (cancer al căilor biliare intra- și / sau extrahepatice) se poate dezvolta la până la 10 până la 15% dintre pacienții cu PSC.

Care este tratamentul pentru colangiocarcinom?

Dacă pacientul are o tumoare rezecabilă chirurgical și nu este candidat pentru transplant hepatic, poate fi luată în considerare rezecția chirurgicală a ficatului. Din păcate, majoritatea pacienților prezenți cu boală avansată și tratamentul este, prin urmare, paliativ pentru ameliorarea obstrucției. Acest lucru poate fi realizat prin plasarea stenturilor endoscopice sau transhepatice.

Există alte proceduri chirurgicale disponibile pentru tratamentul PSC?

În prezent, transplantul hepatic este acceptat ca fiind cea mai bună terapie pentru boala hepatică în stadiu final. Deși datele sunt încă în evoluție, rezultatele recente sugerează o rată de supraviețuire pe cinci ani de aproximativ 60%. Aceasta ar trebui să fie o considerație serioasă pentru orice pacient cu PSC sau oricare altul pentru boli hepatice care pun viața în pericol.
Procedurile reconstructive ale tractului biliar, cum ar fi coledocoduodenostomia (atașarea căii biliare comune la duoden) sau coledochojejunostomia cu (atașarea căii biliare comune la jejun) se efectuează pentru ameliorarea simptomelor.