¿Qué es la colangitis esclerosante primaria (CEP)?

La CEP es una enfermedad crónica que resulta de la obstrucción del flujo biliar en el hígado debido a la inflamación y fibrosis de los conductos biliares.

¿Qué causa la PSC?

Se desconoce la causa de la PSC. Los datos recientes apoyan factores genéticos y adquiridos. La literatura ha descrito la aparición familiar de CEP y colitis ulcerosa crónica. También hay evidencia que sugiere un componente genético. Actualmente, la CEP se ha relacionado más estrechamente con alteraciones en los mecanismos inmunitarios.

¿Cuáles son los síntomas de la PSC?

Los síntomas de la PSC son la aparición gradual de fatiga progresiva y prurito (picazón) seguidos de ictericia. La fiebre y el dolor en el cuadrante superior derecho son otras manifestaciones. La CEP también se puede detectar en los análisis de sangre de rutina durante los exámenes físicos. Estos valores anormales provocarían estudios más extensos como la colangiografía.

¿Cómo se diagnostica la CEP?

Los pacientes asintomáticos con CEP pueden detectarse mediante pruebas bioquímicas anormales de la función hepática (fosfatasa alcalina, niveles de bilirrubina total).
Los estudios radiográficos pueden incluir endoscopia colangiopancreatografía retrógrada (CPRE) o colangiografía transhepática. Ambos procedimientos son capaces de demostrar estenosis distribuidas de manera difusa de los conductos biliares intrahepáticos y / o extrahepáticos. En la radiografía, los conductos biliares tienen un aspecto característico de cuentas debido a estenosis cortas y anulares con segmentos intermedios de conductos ligeramente dilatados. La biopsia hepática es útil en el diagnóstico de CEP. La proliferación de las vías biliares, la inflamación y la obliteración de los conductos son compatibles con el diagnóstico de CEP.

¿Cómo se trata la CEP?

Si el paciente no presenta síntomas y se encuentra en las primeras etapas, como lo confirma la biopsia de hígado, la observación sería una opción razonable. En este caso el pronóstico es muy bueno y no hay una terapia específica disponible.
Si el paciente tiene síntomas o la biopsia del hígado muestra una enfermedad más progresiva, entonces el tratamiento debe dirigirse a tratar los síntomas, las complicaciones y enfermedad hepática subyacente y posible evaluación para trasplante de hígado.

¿Cuáles son las terapias médicas utilizadas para tratar la enfermedad hepática subyacente?

En general, la terapia médica ha sido decepcionante. Los agentes como la terapia cuprurética, la terapia inmunosupresora como los esteroides, la azatioprina, el metotrexato y los agentes antifibróticos como la colchicina no han demostrado ser efectivos en ensayos controlados aleatorios. Se ha demostrado que el ácido ursodesoxicólico mejora la prueba bioquímica anormal de la función hepática únicamente.

¿Cuáles son las complicaciones de la CEP?

Las complicaciones asociadas con la CEP son colangitis y bacteriemia recurrentes y colangiocarcinoma.

¿Qué es la colangitis recurrente y cómo se trata? ?

La colangitis recurrente se refiere a episodios repetidos de infección bacteriana de la bilis. Los pacientes con CEP están predispuestos a esta afección porque las estenosis de alto grado obstruyen el flujo biliar y facilitan el crecimiento bacteriano. El tratamiento de esta afección es mediante el uso de antibióticos y el alivio de la obstrucción biliar.

¿Por qué se forman las estenosis y cómo se tratan?

Cualquiera que sea el mecanismo de la CEP, produce inflamación de los conductos biliares, lo que conduce a fibrosis (tejido cicatricial) que resulta en estenosis . Las estenosis pueden provocar elevaciones de los niveles de bilirrubina, colangitis recurrente o prurito.
Para aliviar la obstrucción, se puede realizar una dilatación con balón de los conductos. La dilatación puede realizarse por endoscopia o por vía transhepática percutánea. Se puede insertar un stent de plástico en el conducto para mantenerlo permeable. La cirugía también puede ser una opción.

¿Cuál es mi riesgo de desarrollar colangiocarcinoma?

El colangiocarcinoma (cáncer de los conductos biliares intrahepáticos y / o extrahepáticos) puede desarrollarse en hasta un 10 a 15 por ciento de los pacientes con CEP.

¿Cuál es el tratamiento del colangiocarcinoma?

Si el paciente tiene un tumor resecable quirúrgicamente y no es candidato para un trasplante de hígado, se puede considerar la resección quirúrgica del hígado. Desafortunadamente, la mayoría de los pacientes presentan enfermedad avanzada y, por lo tanto, el tratamiento es paliativo para aliviar la obstrucción. Esto puede realizarse mediante la colocación de stents endoscópicos o transhepáticos.

¿Existen otros procedimientos quirúrgicos disponibles para el tratamiento de la CEP?

Actualmente, el trasplante de hígado se acepta como la mejor terapia para la enfermedad hepática en etapa terminal. Aunque los datos aún están evolucionando, los resultados recientes sugieren una tasa de supervivencia a cinco años de alrededor del 60 por ciento. Esto debería ser una consideración seria para cualquier paciente con CEP o cualquier otra enfermedad hepática potencialmente mortal.
Los procedimientos reconstructivos del tracto biliar, como la coledocoduodenostomía (uniendo el colédoco al duodeno) o la coledocoyeyunostomía con (uniendo el colédoco al yeyuno) se realizan para aliviar los síntomas.