Úvod: Sklerotické kostní léze jsou způsobeny celou řadou stavů, včetně genetických onemocnění, metastatického malignity, lymfomu a Pagetovy choroby. Systémová sarkoidóza je neobvyklou příčinou sklerotických kostních lézí, které byly popsány hlavně u afro-karibských mužů středního věku.
Popis případu: Hlásíme případ afro-karibského stavitele středního věku, který se prezentoval Praktický lékař v roce 2013 s historií úbytku hmotnosti. Počáteční vyšetřování odhalilo, že byla zvýšena jeho hladina prostatického specifického antigenu (PSA) a rentgen hrudníku ukázal bilaterální hilární lymfadenopatii. Další vyšetřování urologického týmu odhalilo, že jeho velikost prostaty byla při MRI normální a biopsie prostaty byla normální. Hilar lymfadenopatie byla dále vyšetřována respiračním týmem. Pacient měl endo-bronchiální ultrazvukem vedenou trans-bronchiální biopsii, jejíž histopatologie ukázala nekausující granulomy. V tomto okamžiku byl pacient odeslán do revmatologického týmu. Při kontrole nebyl pacient symptomatický, kromě artralgie. Po šestiměsíčním sledování, protože pacient zůstával bez příznaků, byl propuštěn z nemocniční péče. Po téměř čtyřech letech byl pacient odeslán zpět s anamnézou bolesti na hrudi. Jeho ESR a CRP byly zvýšené. Hrudník CT vykazoval rysy shodné s plicní sarkoidózou třetího stupně, ale pacient neměl žádné respirační příznaky. S ohledem na bolest kostí bylo provedeno skenování kostí, které ukázalo roztroušené sklerotické léze v páteři a lebce. MRI vyšetření trnů ukázalo vysoké signální léze na více úrovních. CT ukázalo sklerotické kostní léze na více obratlích jak v tělech obratlů, tak v pediklech. Byla provedena biopsie těchto sklerotických lézí, jejichž histologie ukázala některé obří vícejaderné Langerhansovy buňky. Nebyl patrný žádný zjevný granulom. Nebyly pozorovány žádné maligní buňky. Proto byla systémová sarkoidóza předpokládanou příčinou kostních lézí a pacient zahájil léčbu methotrexátem. Poté pacient podstoupil MRI srdce, přestože neměl žádné srdeční příznaky, které odhalily rysy infiltrační sarkoidózy. Měl dobrou reakci na methotrexát. Je méně symptomatický a jeho zánětlivé markery klesly na normální rozmezí.
Diskuse: Sklerotické kostní léze mohou být způsobeny celou řadou stavů, jako je systémová mastocytóza, osteopetróza, metastazující malignita (zejména prsa a prostata), lymfom a Pagetova choroba. Existují určité radiologické rysy, které by mohly odlišit některé patologie, jako je systémová mastocytóza a Pagetova choroba. Zbytek podmínek vyžaduje další vyšetřování. Diagnostické dilema u tohoto pacienta bylo mezi metastatickým karcinomem prostaty a sarkoidózou s ohledem na předchozí anamnézu vysokého PSA a anamnézu plicní sarkoidózy. Za těchto okolností byla kostní biopsie neocenitelná při vrhání více světla do patologie, která umožňovala další léčbu. Sarkoidní kostní léze jsou většinou osteolytické a zahrnují hlavně periferní kosti jako falangy. Sklerotické kostní léze jsou vzácné; obvykle postihuje osovou kostru (pánev, páteř, lebka, žebra) a pacienti jsou často symptomatičtí na rozdíl od pacientů s lytickými lézemi, kteří mají zřídka příznaky. Sklerotické kostní léze se objevují výhradně u pacientů středního věku černochů. Sarkoidóza je multisystémové onemocnění s řadou klinických příznaků. Obvykle postihnutí kosti znamená zapojení více systémů a špatnou prognózu. Za takových okolností je preventivní screening na srdeční sarkoidózu užitečný, protože první projev srdeční sarkoidózy může být život ohrožující arytmie. Včasná diagnóza by byla prospěšná, protože včasná agresivní léčba by vedla k lepší prognóze.
Klíčové body učení: Kostní biopsie je neocenitelná při diagnostice sklerotických kostních lézí. nemoc, která vyžaduje včasné vyšetřování a agresivní léčbu.
Zveřejnění: P. Kadamban: Žádné. N. Gendi: Žádné.
