Das Blinddarmkarzinom ist eine sehr seltene klinische Einheit, die 1% aller kolorektalen Malignome und 1% aller Blinddarmentfernungen ausmacht Proben. Appendizeale Malignome treten häufig atypisch auf, was zu diagnostischen Herausforderungen führt. Wir präsentieren einen Patienten mit Schleimhautkarzinom des Anhangs, der Hämaturie und Bauchschmerzen aufwies. Ähnliche Fallberichte sind in der Literatur äußerst selten, während typische Darstellungen von Blinddarmkarzinomen Bauchschmerzen, Bauchmasse, frühes Sättigungsgefühl, Übelkeit und Eisenmangelanämie umfassen. Anfänglich konzentrierte sich die diagnostische Untersuchung bei unserem Patienten auf Harnwegserkrankungen, führte jedoch letztendlich zum Auffinden eines schleimigen Blinddarmkarzinoms. Das Karzinom war in die Harnblase eingedrungen und wurde in der Bauchhöhle verbreitet. Aggressive zytoreduktive Chirurgie ist der häufigste therapeutische Ansatz bei disseminierten Tumoren, häufig gefolgt von einer intraperitonealen Chemotherapie. Die Behandlung sollte jedoch auf der Grundlage patientenspezifischer Parameter wie Komorbiditäten, Leistungsstatus sowie metastasierender Erkrankungen individualisiert werden. Unser Patient hatte eine optimale Zytoreduktion mit anschließender systemischer Therapie mit 5-Fluorouracil, Leucovorin, Oxaliplatin und Bevacizumab, einem monoklonalen Antikörper gegen den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor. Sie hat ihr Behandlungsschema ohne Komplikationen abgeschlossen und wird derzeit neu inszeniert. Bei der diagnostischen Untersuchung und Behandlung von Blinddarmentzündungen ist ein integrativer Ansatz erforderlich.