Die Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit (GVHD) ist eine potenziell schwerwiegende Komplikation der allogenen Stammzelltransplantation und der allogenen Stammzelltransplantation mit reduzierter Intensität. Während der allogenen Stammzelltransplantation erhält ein Patient Stammzellen von einem Spender oder gespendetem Nabelschnurblut.
GVHD tritt auf, wenn die T-Zellen des Spenders (das Transplantat) die gesunden Zellen des Patienten (den Wirt) als fremd betrachten. und sie angreifen und beschädigen. Die Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit kann leicht, mittelschwer oder schwer sein. In einigen Fällen kann es lebensbedrohlich sein.
Wenn der Spender des Patienten kein identischer Zwilling ist, erhält ein Patient, der eine allogene Stammzelltransplantation erhält, eine Art GVHD-Prävention. Dies kann das Entfernen von T-Zellen aus dem Spendertransplantat und / oder die Verabreichung von Medikamenten zur Unterdrückung der T-Zellen im Transplantat umfassen, damit diese die Zellen des Patienten nicht angreifen. Es gibt kein Standardschema zur Vorbeugung von GVHD, und an verschiedenen Einrichtungen werden verschiedene Kombinationen von Medikamenten verabreicht. Einige gängige Medikamente zur Vorbeugung von GVHD sind
- Methotrexat (Trexall®)
- Cyclosporin
- Tacrolimus (Prograf®)
li> Mycophenolatmofetil (CellCept®)
li> Alemtuzumab (Campath®)
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Es gibt zwei Hauptkategorien von GVHD: akute Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit und chronische Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit. Jeder Typ betrifft verschiedene Organe und Gewebe und hat unterschiedliche Anzeichen und Symptome. Patienten können einen Typ, beide Typen oder keinen Typ entwickeln.
Akute GVHD
Diese tritt normalerweise innerhalb der ersten 100 Tage nach der Transplantation auf, kann jedoch später auftreten. Akute GVHD kann die Haut, den Magen-Darm-Trakt oder die Leber betreffen. Zu den Symptomen kann
- Hautausschlag mit Brennen und Rötung der Haut gehören. Dies kann an den Handflächen oder Fußsohlen des Patienten ausbrechen und betrifft häufig auch den Rumpf und andere Extremitäten. Die Haut kann Blasen bilden, und in schweren Fällen von GVHD kann die freiliegende Hautoberfläche abblättern.
- Übelkeit, Erbrechen, Bauchkrämpfe, Appetitlosigkeit und Durchfall weisen auf eine Beteiligung des Magen-Darm-Trakts hin. Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut oder der Augen) kann darauf hinweisen, dass GVHD die Leber verletzt hat. Abnormalitäten der Leberfunktion würden bei den Bluttestergebnissen festgestellt.
Viele Patienten, die eine akute GVHD entwickeln, werden erfolgreich mit einer erhöhten Immunsuppression in Form von Kortikosteroiden behandelt (Arzneimittel wie Prednison, Methylprednisolon, Dexamethason, Beclomethason und Budesonid).
Patienten mit einer milden akuten GVHD nur auf der Haut setzen normalerweise ihre ursprünglichen Medikamente wie Cyclosporin oder Tacrolimus fort und fügen ihrem Behandlungsplan eine topische Steroidcreme (topische Mittel, die direkt auf einen Körperteil angewendet werden) hinzu.
Die Behandlung von Patienten mit systemischen oder „Ganzsystem“ -Manifestationen und / oder schwererer akuter GVHD besteht normalerweise darin, die ursprüngliche immunsuppressive Prävention fortzusetzen und ein Kortikosteroid wie Methylprednisolon oder Prednison hinzuzufügen.
Die Food and Drug Administration (FDA) hat das Medikament Ruxolitinib (Jakafi®) zur Behandlung von steroidrefraktärer akuter GVHD bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten ab 12 Jahren zugelassen.
Chronische GVHD
Dies ist ein Syndrom, an dem ein einzelnes Organ oder mehrere Organe beteiligt sein können. Es ist eine der Hauptursachen für medizinische Probleme und den Tod nach einer allogenen Stammzelltransplantation. Zu den Symptomen gehören
Mund. Patienten mit Bei GVHD kann
- ein sehr trockener Mund auftreten
- Empfindlichkeit gegenüber heißen, kalten, würzigen und sauren Lebensmitteln; Minze (z. B. Zahnpasta mit Minzgeschmack); kohlensäurehaltige Getränke
- Schmerzhafte Mundgeschwüre, die sich bis in den Rachen erstrecken können
- Essstörungen
- Zahnfleischerkrankungen und Karies
Haut. Patienten mit GVHD haben möglicherweise
- Hautausschlag
- trockene, straffe, juckende Haut
- Verdickung und Straffung der Haut, was zu einer Einschränkung von führen kann Gelenkbewegung
- Eine Änderung der Hautfarbe
- Unverträglichkeit gegenüber Temperaturänderungen aufgrund beschädigter Schweißdrüsen
Nägel. Bei Patienten mit GVHD können
- Veränderungen der Nagelstruktur auftreten.
- Harte, spröde Nägel
- Nagelverlust
Kopfhaut und Körperbehaarung. Patienten mit GVHD bemerken möglicherweise
- Haarausfall am Kopf
- Vorzeitiges graues Haar
- Haarausfall
Magen-Darm-Trakt. Bei Patienten mit GVHD kann es zu
- Appetitlosigkeit kommen.
- Unerklärlicher Gewichtsverlust
- Übelkeit
- Erbrechen
- Durchfall
- Magenschmerzen
Lunge.Patente mit GVHD können unter
- Atemnot und Atembeschwerden leiden.
- Ein anhaltender chronischer Husten, der nicht verschwindet.
- Keuchen
Leber. Ein Patient mit GVHD kann
- Bauchschwellung
- Gelbsucht (gelbe Verfärbung der Haut und / oder Augen)
- Testergebnisse für abnormale Leberfunktion
Muskeln und Gelenke. Zu den Nebenwirkungen von GVHD können
- Muskelschwäche und Krämpfe gehören.
- Gelenksteifheit, die eine schwierige vollständige Streckung von Fingern, Handgelenken, Ellbogen, Knien und Knöcheln verursacht.
Genitalien. Chronische GVHD kann die folgenden Auswirkungen auf die Genitalien von Frauen und Männern haben:
- Weibliche
- Vaginale Trockenheit, Juckreiz und Schmerzen
- Vaginale Ulzerationen und Narben
- Verengung der Vagina
- Schwieriger / schmerzhafter Verkehr
- Männlich
- Verengung und / oder Narbenbildung der Vagina Harnröhre
- Juckreiz oder Narben am Penis und am Hodensack
- Reizung des Penis
Patienten mit leichten Symptomen chronische GVHD, insbesondere wenn die Symptome auf ein einzelnes Organ oder eine einzelne Stelle beschränkt sind, können häufig mit genauer Beobachtung oder mit lokalen / topischen Therapien behandelt werden. Beispielsweise können milde Fälle von chronischer Haut-GVHD mit topischen Steroidsalben behandelt werden, und Fälle von chronischer Augen-GVHD können mit immunsuppressiven Augentropfen behandelt werden.
Patienten mit schwereren Symptomen oder chronischer Beteiligung mehrerer Organe GVHD erfordert typischerweise eine „systemische“ Behandlung, die durch den Blutkreislauf fließt und die Zellen im gesamten Körper erreicht. Prednison ist die Standard-Erstlinientherapie für chronische GVHD. Für Patienten, die nicht auf Prednison oder andere Steroidbehandlungen ansprechen, ist Food and Drug Die Administration (FDA) hat das Medikament Ibrutinib (Imbruvica®) als Zweitlinientherapie für erwachsene Patienten mit chronischer GVHD zugelassen, nachdem eine oder mehrere andere Behandlungen fehlgeschlagen sind. Andere Kombinationen von immunsuppressiven Medikamenten können zur Kontrolle der Symptome von GVHD eingesetzt werden.
Patienten müssen die Warnzeichen einer GVHD kennen und sollten sofort ihren Arzt anrufen, wenn sie Symptome haben. Früherkennung und Behandlung können dazu beitragen, die Schwere der GVHD zu begrenzen die Krankheit.
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