O que é síndrome do coração esquerdo hipoplásico em crianças?

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SHCE) é um grupo de defeitos do coração e grandes vasos sanguíneos. Uma criança nasce com essa condição (cardiopatia congênita). Ocorre quando parte do coração não se desenvolve como deveria durante as primeiras 8 semanas de gravidez.

Na SHCE, a maior parte do lado esquerdo do coração é pequeno, subdesenvolvido ou ambos. O seguinte as estruturas geralmente são afetadas:

• Válvula mitral. Esta válvula controla o fluxo sanguíneo entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo.

• Ventrículo esquerdo . Esta é a câmara inferior esquerda do coração. Ela bombeia sangue para o corpo.

• Válvula aórtica. Esta válvula controla o fluxo sanguíneo do ventrículo esquerdo para a aorta e depois para o corpo. A aorta é o principal vaso sanguíneo que leva sangue ao corpo.

• Aorta. Esta é a grande artéria que vai do ventrículo esquerdo ao corpo.

O ventrículo esquerdo é normalmente muito forte, por isso pode bombear sangue para o corpo. Quando é pequeno e mal desenvolvido, não consegue bombear sangue suficiente para o corpo . Por esse motivo, um bebê com SHCE não viverá muito sem cirurgia para corrigir o defeito.

O que causa a síndrome do coração esquerdo hipoplásico em uma criança?

Uma criança nasce com essa condição (congênito). Alguns defeitos cardíacos congênitos ocorrem com mais frequência em certas famílias (defeitos genéticos).

Em muitas crianças, a SHCE ocorre por acaso. Não há uma razão clara para seu desenvolvimento.

Quais são os sintomas da síndrome do coração esquerdo hipoplásico em uma criança?

Bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico geralmente apresentam sintomas logo após o nascimento:

• Cor azul da pele, lábios e unhas (cianose)

• Pele pálida

• Pele suada, úmida ou fria

• Dificuldades para respirar

• Frequência cardíaca rápida

• Pés frios

• Pobres pulsos nos pés

• Má alimentação

Os sintomas de HLHS podem ser semelhantes a outras condições de saúde e problemas cardíacos. Peça ao seu filho para ver o seu médico para um diagnóstico.

Como a síndrome do coração esquerdo hipoplásico é diagnosticada em uma criança?

Em muitos casos, a síndrome do coração esquerdo hipoplásico pode ser diagnosticada com um ultrassom enquanto o bebê ainda está no útero. Após o nascimento, você ou seu médico podem notar que seu bebê parece mole ou apático, tem dificuldade para respirar ou tem pele, lábios ou unhas azulados. Seu filho precisará de um cardiologista pediátrico para fazer o diagnóstico. Este é um médico com treinamento especial no tratamento de problemas cardíacos em crianças.

O cardiologista examinará seu bebê, ouvirá seu coração e pulmões e fará outras observações. O teste para doença cardíaca congênita varia. Seu filho pode fazer estes testes:

• Raio-X de tórax. Uma radiografia de tórax pode mostrar problemas que aparecem com HLHS.

• Eletrocardiograma (ECG). Um ECG registra a atividade elétrica do coração. Mostra ritmos anormais (arritmias) e encontra danos no músculo cardíaco.

• Ecocardiograma (eco). Um eco usa ondas sonoras para fazer imagens em movimento do coração e das válvulas cardíacas. Crianças com SHCE são quase sempre diagnosticadas por ecocardiografia.

Como a síndrome do coração esquerdo hipoplásico é tratada em uma criança?

Seu bebê provavelmente será cuidado para na unidade de terapia intensiva neonatal (UTIN). No início, ele ou ela pode ser colocado em oxigênio e, possivelmente, até em um ventilador. Isso ajuda a respirar. Seu filho pode receber medicamentos IV. O medicamento ajuda o coração e os pulmões a funcionar.

Na maioria dos casos, a cirurgia é usada para tratar a síndrome do coração esquerdo hipoplásico. O cardiologista e o cirurgião cardíaco do seu bebê irão explicar os riscos e benefícios. Um tratamento é o transplante de coração. Mas é muito difícil encontrar um doador de coração para um bebê. Por esse motivo, o transplante nem sempre é feito como tratamento de primeira linha.

A cirurgia geralmente envolve uma série de pelo menos 3 cirurgias. Nesse tratamento muito complexo, o cirurgião redireciona o fluxo sanguíneo para os pulmões e o corpo com várias conexões. A cirurgia é feita em etapas. A primeira cirurgia é feita logo após o nascimento. O segundo é feito por volta dos 3 a 6 meses de idade. O terceiro é feito por volta dos 18 meses aos 4 anos. Outra opção para o tratamento da SHCE é uma combinação de cirurgia e cateterismo cardíaco. Isso é chamado de procedimento híbrido. Ele cumpre o objetivo da primeira cirurgia sem a necessidade de colocar seu filho em uma máquina cardiopulmonar. Este procedimento é normalmente reservado para crianças que apresentam alto risco, como prematuridade, baixo peso ao nascer e disfunção orgânica.

Após a cirurgia, seu bebê retornará à unidade de terapia intensiva (UTI) para ser acompanhado de perto. Após a primeira cirurgia, você pode esperar que seu filho fique no hospital por 3 a 4 semanas.Quando seu filho está bem o suficiente para ir para casa, o médico pode recomendar remédios para dor, como paracetamol ou ibuprofeno, para mantê-lo confortável. O profissional de saúde do seu filho discutirá o controle da dor antes de seu bebê ir para casa.

Se algum tratamento especial for administrado em casa, a equipe de enfermagem garantirá que você ou uma agência de saúde ao domicílio seja capaz de forneça-os.

Você pode obter outras instruções dos profissionais de saúde do seu filho e da equipe do hospital.

Como posso ajudar meu filho a viver com a síndrome do coração esquerdo hipoplásico?

Sem cirurgia, os bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico não viverão mais do que alguns dias ou semanas.

O primeiro estágio da cirurgia apresenta o maior risco de complicações e morte. Alguns centros de tratamento especial que realizam muitos desses procedimentos têm taxas de sobrevivência mais altas do que centros onde menos procedimentos são realizados. As taxas de sobrevivência são mais altas com o segundo e terceiro estágios da cirurgia.

Os bebês e crianças que passam pelas cirurgias encenadas precisam de cuidados e tratamento especiais para apoiar o crescimento e o desenvolvimento. Essas crianças costumam ter atrasos no desenvolvimento físico e provavelmente precisarão de suporte extra.

A longo prazo, essas crianças têm um risco maior de complicações, como insuficiência cardíaca e problemas de ritmo cardíaco. Eles também correm o risco de problemas digestivos e hepáticos. Crianças com SHCE após a cirurgia têm tolerância menor ao exercício.

Algumas crianças precisarão de um transplante de coração para sobreviver até a idade adulta.

Seu filho precisará de acompanhamento regular em um centro especializado em este tipo de tratamento cardíaco congênito.

Discuta as perspectivas específicas de seu filho com o seu provedor de saúde.

Quando devo ligar para o provedor de saúde do meu filho?

Ligue para o médico do seu filho se os sintomas do seu filho piorarem ou se desenvolverem novos sintomas.

Principais pontos sobre a síndrome do coração esquerdo hipoplásico em crianças

• A síndrome do coração esquerdo hipoplásico é um grupo de problemas que afetam o coração e os grandes vasos sanguíneos.

• Os bebês geralmente apresentam sintomas logo após o nascimento.

• Os bebês com SHLH não sobrevivem sem cirurgia.

• A maioria dos bebês precisará de uma série de pelo menos 3 cirurgias durante os primeiros 2 a 3 anos de vida.

• Após as cirurgias, as crianças precisarão de cuidados especiais e ser monitorado quanto a complicações.

Próximas etapas

Dicas para ajudá-lo a obter o máximo de uma visita ao médico do seu filho:

• Saiba o motivo da visita e o que você deseja que aconteça.

• Antes de sua visita, escreva as perguntas que deseja responder.

• Na visita, anote o nome de um novo diagnóstico e de quaisquer novos medicamentos, tratamentos ou testes. Anote também quaisquer novas instruções que seu provedor der a você para seu filho.

• Saiba por que um novo medicamento ou tratamento é prescrito e como ele ajudará seu filho. Saiba também quais são os efeitos colaterais.

• Pergunte se a condição do seu filho pode ser tratada de outras maneiras.

• Saiba por quê um teste ou procedimento é recomendado e o que os resultados podem significar.

• Saiba o que esperar se seu filho não tomar o medicamento ou fizer o teste ou procedimento.

• Se seu filho tem uma consulta de acompanhamento, anote a data, a hora e o propósito dessa visita.

• Saiba como você pode entrar em contato com o provedor de seu filho após o horário comercial. Isso é importante se seu filho ficar doente e você tiver dúvidas ou precisar de conselhos.