O que é colangite esclerosante primária (PSC)?

PSC é uma condição crônica resultante da obstrução do fluxo biliar em o fígado por causa da inflamação e fibrose dos ductos biliares.

O que causa o PSC?

A causa do PSC é desconhecida. Dados recentes suportam fatores genéticos e adquiridos. A literatura descreveu a ocorrência familiar de colite colite coloidal crônica e colite ulcerativa crônica. Também há evidências que sugerem um componente genético. Atualmente, a PSC tem sido mais associada a alterações nos mecanismos imunológicos.

Quais são os sintomas da PSC?

Os sintomas da PSC são o início gradual de fadiga progressiva e prurido (coceira) seguido de icterícia. Febre e dor no quadrante superior direito são outras manifestações. A PSC também pode ser detectada em exames de sangue de rotina durante exames físicos. Esses valores anormais solicitariam exames mais extensos, como a colangiografia.

Como é feito o diagnóstico de PSC?

Pacientes assintomáticos com PSC podem ser descobertos por testes bioquímicos anormais da função hepática (fosfatase alcalina, níveis de bilirrubina total).
Estudos radiográficos podem incluir endoscópicos colangiopancreatografia retrógrada (CPRE) ou colangiografia trans-hepática. Ambos os procedimentos são capazes de demonstrar estenoses difusamente distribuídas das vias biliares intra-hepáticas e / ou extra-hepáticas. Na radiografia, os ductos biliares têm uma aparência frisada característica devido a estreitamentos curtos e anulares com segmentos intermediários de ductos ligeiramente dilatados. A biópsia hepática é útil no diagnóstico de CEP. A proliferação do ducto biliar, inflamação e obliteração ductal são consistentes com o diagnóstico de PSC.

Como a CEP é tratada?

Se o paciente não apresentar sintomas e estiver nos estágios iniciais, conforme confirmado por biópsia hepática, a observação seria uma escolha razoável. Nesse caso, o prognóstico é muito bom e não há terapia específica disponível.
Se o paciente apresentar sintomas ou a biópsia do fígado mostrar doença mais progressiva, o tratamento deve ser direcionado ao tratamento dos sintomas, complicações e doença hepática subjacente e possível avaliação para transplante de fígado.

Quais são as terapias médicas usadas para tratar a doença hepática subjacente?

Em geral, a terapia médica tem sido decepcionante. Agentes como terapia cuprurética, terapia imunossupressora como esteroides, azatioprina, metotrexato e agentes antifibróticos como colchicina não se mostraram eficazes em ensaios clínicos randomizados. O ácido ursodeoxicólico demonstrou melhorar apenas o teste bioquímico anormal da função hepática.

Quais são as complicações da PSC?

As complicações associadas à PSC são colangite recorrente, bacteremia e colangiocarcinoma.

O que é colangite recorrente e como ela é tratada ?

A colangite recorrente se refere a episódios repetidos de infecção bacteriana da bile. Pacientes com CEP são predispostos a essa condição porque estenoses de alto grau causam obstrução ao fluxo biliar, facilitando o crescimento bacteriano. O tratamento dessa condição é feito com o uso de antibióticos e alívio da obstrução biliar.

Por que se formam as estenoses e como são tratadas?

Qualquer que seja o mecanismo de PSC, ela resulta em inflamação dos ductos biliares, o que leva à fibrose (tecido cicatricial), resultando em estenoses . As estenoses podem levar a elevações nos níveis de bilirrubina, colangite recorrente ou prurido.
Para aliviar a obstrução, pode-se realizar a dilatação dos ductos com balão. A dilatação pode ser realizada por endoscopia ou por via trans-hepática percutânea. Um stent de plástico pode ser inserido no ducto para mantê-lo patente. A cirurgia também pode ser uma opção.

Qual é o meu risco de desenvolver colangiocarcinoma?

O colangiocarcinoma (câncer dos dutos biliares intra e / ou extra-hepáticos) pode se desenvolver em até 10 a 15 por cento dos pacientes com CEP.

Qual é o tratamento para o colangiocarcinoma?

Se o paciente tiver um tumor ressecável cirurgicamente e não for candidato a transplante de fígado, a ressecção cirúrgica do fígado pode ser considerada. Infelizmente, a maioria dos pacientes apresenta doença avançada e o tratamento é, portanto, paliativo para aliviar a obstrução. Isso pode ser realizado através da colocação de stents endoscópicos ou trans-hepáticos.

Existem outros procedimentos cirúrgicos disponíveis para o tratamento da PSC?

O transplante de fígado é atualmente aceito como a melhor terapia para doença hepática em estágio terminal. Embora os dados ainda estejam evoluindo, resultados recentes sugerem uma taxa de sobrevivência de cinco anos de cerca de 60 por cento. Esta deve ser uma consideração séria para qualquer paciente com PSC ou qualquer outra doença hepática com risco de vida.
Procedimentos reconstrutivos do trato biliar, como coledocoduodenostomia (fixação do ducto biliar comum ao duodeno) ou coledocojejunostomia com (fixação do ducto biliar comum ao jejuno) são realizados para aliviar os sintomas.