Os nevos azuis são tipicamente fortemente melanizados. Relatamos uma variante do nevo azul que é minimamente pigmentada. Dos 1.358 nevos azuis vistos em nosso laboratório durante os últimos 6 anos, 38 (2,7%) foram selecionados com melanina escassa ou ausente. Nós nos referimos a esses nevos azuis como o tipo amelanótico. Aproximadamente metade dos casos no diagnóstico clínico eram nevo de algum tipo, enquanto outros diagnósticos diferenciais eram carcinoma basocelular, dermatofibroma e lesão. Histologicamente, todas as amostras foram caracterizadas pelas células fusiformes observadas em nevos azuis, mas com muito pouca ou nenhuma melanina óbvia. Algumas lesões eram marcadamente celulares, lembrando as características do nevo azul celular. Nenhuma hemossiderina foi identificada na coloração de Perls “, enquanto a coloração de Fontana-Masson foi positivamente variável. Geralmente havia estroma fibroso. Na maioria dos casos, o diagnóstico diferencial histológico foi dermatofibroma. Outros diagnósticos diferenciais histológicos incluíram melanoma amelanótico e / ou de células fusiformes, Spitz dérmico nevo, neurofibroma e cicatriz. Não havia pleomorfismo ou aumento da atividade mitótica. Evidências de hiperplasia melanocítica epidérmica foram observadas em dois casos. Além disso, as lesões estavam presentes há muitos anos sem evidências de alterações recentes. A imunohistoquímica mostrou que todos os casos eram fortemente positivo com anticorpo anti Mel-5, mas apenas fracamente positivo ou negativo com anticorpos anti S-100 e HMB-45. Gostaríamos que dermatologistas e patologistas estivessem cientes dessa entidade incomum e incomum.