Wprowadzenie: Stwardniające zmiany kostne są spowodowane różnymi stanami, w tym chorobami genetycznymi, nowotworami z przerzutami, chłoniakami i chorobą Pageta. Sarkoidoza układowa jest rzadką przyczyną stwardnienia kości, które opisywano głównie u mężczyzn w średnim wieku z Afro-Karaibów.
Opis przypadku: Przedstawiamy przypadek budowniczego z Afryki w średnim wieku, który przedstawił się GP w 2013 roku z historią utraty wagi. Wstępne badania wykazały, że jego poziom antygenu swoistego dla prostaty (PSA) był podwyższony, a zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej wykazało obustronną limfadenopatię wnęki. Dalsze badania zespołu urologicznego wykazały, że rozmiar gruczołu krokowego w badaniu MRI był prawidłowy, a biopsja prostaty – normalna. Zespół oddechowy dalej badał limfadenopatię wnęki. U pacjenta wykonano biopsję przezoskrzelową pod kontrolą ultradźwięków endo-oskrzeli, w której histopatologii stwierdzono ziarniniaki bez przypadku. W tym momencie pacjent został skierowany do zespołu reumatologów. W badaniu kontrolnym pacjent nie wykazywał objawów poza bólami stawów włączanymi i wyłączanymi. Po sześciomiesięcznej obserwacji, gdy pacjent nie wykazywał objawów, został wypisany ze szpitala. Po prawie czterech latach pacjent został skierowany z powrotem z historią bólu mostka w klatce piersiowej. Jego ESR i CRP były podwyższone. Klatka piersiowa TK wykazywała cechy odpowiadające sarkoidozie płucnej w trzecim stadium, ale pacjent nie miał żadnych objawów oddechowych. Ze względu na bóle kostne wykonano scyntygrafię kości, która wykazała liczne stwardnienie rozsiane kręgosłupa i czaszki. Skan MRI kręgosłupa wykazał wysokie uszkodzenia sygnału na wielu poziomach. CT wykazało stwardnienie kości w wielu kręgach zarówno w trzonach kręgów, jak i w szypułkach. Wykonano biopsję tych zmian sklerotycznych, których histologia wykazała gigantyczne, wielojądrowe komórki Langerhansa. Nie było wyraźnego ziarniniaka. Nie zaobserwowano żadnych złośliwych komórek. Dlatego też przypuszczalną przyczyną zmian kostnych była układowa sarkoidoza i pacjent zaczął stosować metotreksat. Pacjent miał po tym MRI serca, chociaż nie miał żadnych objawów kardiologicznych, co ujawniło cechy naciekowej sarkoidozy. Miał dobrą odpowiedź na metotreksat. Jest mniej objawowy, a jego wskaźniki stanu zapalnego spadły do normalnego zakresu.
Dyskusja: Stwardnienie kości może być spowodowane różnymi stanami, takimi jak mastocytoza układowa, osteopetroza, przerzuty złośliwe (zwłaszcza piersi i prostata), chłoniak i choroba Pageta. Istnieją pewne cechy radiologiczne, które mogą odróżniać niektóre patologie, takie jak mastocytoza układowa i choroba Pageta. Pozostałe warunki wymagają dalszych badań. Diagnostyczny dylemat u tego pacjenta dotyczył przerzutowego raka prostaty i sarkoidozy ze względu na wcześniejszą historię wysokiego PSA i historię sarkoidozy płucnej. W tej sytuacji biopsja kości była nieoceniona, gdyż rzuciła więcej światła na patologię, co umożliwiło dalsze leczenie. Sarkoidalne zmiany kostne mają głównie charakter osteolityczny i obejmują głównie kości obwodowe, takie jak paliczki. Stwardnienia kości są rzadkie; najczęściej dotyczy szkieletu osiowego (miednicy, kręgosłupa, czaszki, żeber), a pacjenci często są objawowi w przeciwieństwie do pacjentów ze zmianami litycznymi, u których rzadko występują jakiekolwiek objawy. Sklerotyczne zmiany kostne pojawiają się wyłącznie u osób rasy czarnej w średnim wieku. Sarkoidoza to choroba wieloukładowa o szeregu cech klinicznych. Zwykle zajęcie kości oznacza zajęcie wielu układów i złe rokowanie. W takich okolicznościach prewencyjne badanie przesiewowe w kierunku sarkoidozy serca jest przydatne, ponieważ pierwszym objawem sarkoidozy serca może być zagrażająca życiu arytmia. Wczesna diagnoza byłaby korzystna, ponieważ wczesne agresywne leczenie doprowadziłoby do lepszych rokowań.
Kluczowe punkty do nauki: Biopsja kości jest nieoceniona w diagnostyce zmian stwardnienia kości. Obecność sarkoidozy szkieletowej często oznacza przewlekłą i cięższą wieloukładową choroba, która wymaga wczesnych badań i agresywnego leczenia.
Ujawnienie: P. Kadamban: Brak. N. Gendi: Brak.
