Von Hippel-Lindau syndrom er en arvelig lidelse preget av dannelsen av svulster og væskefylte sekker (cyster) i mange forskjellige deler av kroppen. Svulster kan være enten ikke-kreftfremkallende eller kreftfremkallende og vises ofte under ung voksen alder; imidlertid kan tegn og symptomer på von Hippel-Lindau syndrom forekomme gjennom hele livet.
Svulster kalt hemangioblastomas er karakteristiske for von Hippel-Lindau syndrom. Disse vekstene er laget av nydannede blodkar. Selv om de vanligvis ikke er kreftfremkallende, kan de forårsake alvorlige eller livstruende komplikasjoner. Hemangioblastomas som utvikler seg i hjernen og ryggmargen kan forårsake hodepine, oppkast, svakhet og tap av muskelkoordinasjon (ataksi). Hemangioblastomas kan også forekomme i det lysfølsomme vevet som strekker baksiden av øyet (netthinnen 
). Disse svulstene, som også kalles retinal angiomer, kan forårsake synstap.
Personer med von Hippel-Lindau syndrom utvikler ofte cyster i nyrene , bukspyttkjertel , og kjønnsorganer. De har også en økt risiko for å utvikle en type nyrekreft kalt klar celle nyrecellekarsinom og en type kreft i bukspyttkjertelen kalt en neuroendokrin tumor i bukspyttkjertelen.
Von Hippel-Lindau syndrom er assosiert med en type svulst kalt feokromocytom, som oftest forekommer i binyrene (små hormonproduserende kjertler plassert på toppen av hver nyre). Feokromocytomer er vanligvis ikke-kreftfremkallende. De kan ikke forårsake noen symptomer, men i noen tilfeller er de forbundet med hodepine, panikkanfall, overdreven svetting eller farlig høyt blodtrykk som kanskje ikke reagerer på medisiner. Feokromocytomer er spesielt farlige i tider med stress eller traumer, for eksempel når de blir operert eller ved en ulykke, eller under graviditet.
Omtrent 10 prosent av mennesker med von Hippel-Lindau syndrom utvikler endolymfatiske sekstumorer, som er ikke-cancerøse svulster i det indre øret . Disse vekstene kan forårsake hørselstap i ett eller begge ørene, i tillegg til øresus (tinnitus) og balanseproblemer. Uten behandling kan disse svulstene forårsake plutselig dyp døvhet.
Ikke-kreftformede svulster kan også utvikle seg i lever og lunger hos personer med von Hippel-Lindau syndrom. Disse svulstene ser ikke ut til å forårsake tegn eller symptomer.
