Sindromul Von Hippel-Lindau este o tulburare moștenită caracterizată prin formarea de tumori și saci plini de lichid (chisturi) în multe părți diferite a corpului. Tumorile pot fi necanceroase sau canceroase și apar cel mai frecvent în timpul vârstei tinere; cu toate acestea, semnele și simptomele sindromului von Hippel-Lindau pot apărea de-a lungul vieții.

Tumorile numite hemangioblastoame sunt caracteristice sindromului von Hippel-Lindau. Aceste creșteri sunt realizate din vase de sânge nou formate. Deși sunt de obicei necanceroase, pot provoca complicații grave sau care pun viața în pericol. Hemangioblastoamele care se dezvoltă în creier și măduva spinării pot provoca dureri de cap, vărsături, slăbiciune și o pierdere a coordonării musculare (ataxie). Hemangioblastoamele pot apărea și în țesutul sensibil la lumină care acoperă partea din spate a ochiului (retina ). Aceste tumori, care se mai numesc și angioame retiniene, pot cauza pierderea vederii.

Persoanele cu sindrom von Hippel-Lindau dezvoltă frecvent chisturi la rinichi , pancreas și tractului genital. De asemenea, acestea prezintă un risc crescut de a dezvolta un tip de cancer renal numit carcinom cu celule renale cu celule clare și un tip de cancer pancreatic numit tumoare neuroendocrină pancreatică.

Sindromul Von Hippel-Lindau este asociat cu un tip de tumora numită feocromocitom, care apare cel mai frecvent în glandele suprarenale (glande mici producătoare de hormoni situate deasupra fiecărui rinichi). Feocromocitoamele sunt de obicei necanceroase. Este posibil să nu provoace simptome, dar în unele cazuri sunt asociate cu dureri de cap, atacuri de panică, transpirație excesivă sau hipertensiune arterială periculoasă care poate să nu răspundă la medicamente. Feocromocitoamele sunt deosebit de periculoase în perioadele de stres sau traume, cum ar fi atunci când sunt supuse unei intervenții chirurgicale sau într-un accident sau în timpul sarcinii. tumori necanceroase în urechea internă . Aceste creșteri pot provoca pierderea auzului în una sau ambele urechi, precum și sunete în urechi (tinitus) și probleme cu echilibrul. Fără tratament, aceste tumori pot provoca surditate profundă bruscă.

Tumorile necanceroase se pot dezvolta și în ficat și plămâni la persoanele cu sindrom von Hippel-Lindau. Aceste tumori nu par să provoace semne sau simptome.